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目的
分析胰母细胞瘤患儿的临床特点、治疗情况及影响预后的因素。
方法回顾性分析2003年4月至2013年7月上海交通大学附属上海儿童医学中心、重庆医科大学附属儿童医院、首都医科大学附属北京儿童医院、中山大学肿瘤防治中心4家医院收治的14例胰母细胞瘤患儿，总结分析其临床特点、手术及化疗情况，并进行预后分析。
结果14例患儿中位诊断年龄6.5岁(0.6～11岁)。初诊时4例为局部肿块，9例为局部肿瘤伴有胰外组织或临近脏器浸润，1例伴有肺、肝脏的远处转移。10例患儿中有8例伴有甲胎蛋白升高(66～54 000 μg/L)。8例先行手术切除，6例行肿瘤活检术，其中4例在接受化疗4～6个疗程后行二次手术。除2例患儿分别在1和2个疗程后放弃治疗外，其余12例均按计划完成化疗。中位疗程数6(2～12)个。1例接受射频消融术。治疗结束时9例患儿达到缓解，1例在停药5个月后肝转移性复发，其余患儿中位随访时间为26(16～140)个月。除去2例放弃治疗者，本组患儿2年无事件生存率(66.7±13.6)%。将各临床特征进行单因素预后分析，肿块无法完整切除(χ2＝6.663，P＝0.010)，治疗过程中出现进展或转移(χ2＝14.927，P＝0.000)，治疗结束时未完全缓解(χ2＝12.293，P＝0.000)是影响预后的危险因素。
结论手术能否完全切除肿瘤、治疗结束时是否完全缓解、病程中是否进展是影响预后的重要因素。化疗可使部分初诊时不可切除的肿瘤达到可切除状态，并改善预后。