目的：探讨脊髓小脑共济失调与系统萎缩临床鉴别诊断意义。方法针对所有患者进行家系调查，影像学与辅助检查等。结果 SCA组的10个家系遗传形式都符合染色体显性遗传，且无性别差异；MSA组均为散发；SCA组患者临床特征：构音障碍与肢体共济失调10例，肌张力增高4例，病理征阳性5例，饮水呛咳3例，大小便障碍2例；听力障碍3例，阳痿3例；所有患者均有构音障碍、共济失调及平衡障碍。 MRA组患者临床特征：首发震颤7例，首发行走困难3例，语言障碍4例，肌张力增加2例，大小便障碍4例，眼震3例，体位性低血压4例，姿势反射异常2例。 SCA组14例患者均可见脑回变薄，小脑皮层脑沟变宽变深，小脑蚓部消失、萎缩；延髓与桥脑体积变小。7例患者合并顶叶等大脑皮层萎缩，4例患者见小脑蚓部萎缩。 MSA组6例患者桥脑萎缩，4例患者壳核外侧缘高信号，4例患者小脑萎缩，5例第四脑室扩大，7例桥脑基底部十字征，5例皮层萎缩。结论两组患者进行完善的家系调查及影像学与辅助检查，利于临床鉴别。