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先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC）是小儿肝胆外科常见的胆道系统畸形，其发生率在1：1．3万～1：20万，约有80％～90％在儿童期发病。病程较长者合并胆道结石、炎症和癌变等并发症的比例较高。胆系癌肿发生率较正常人群明显增高。在本病癌变机制的研究中，癌变前胆系黏膜的变化近来渐受关注。