胆道发育不良患儿的临床病理特点回顾

来源 :中华小儿外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:MyLoverQLH
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
目的

探讨胆道发育不良患儿的临床表现、病理特点、诊断、治疗及预后,提高对该病的认识。

方法

回顾性分析天津市儿童医院外科2010年6月至2016年11月收治的5例胆道发育不良患儿的发病情况、治疗过程,并通过复习国内外文献对胆道发育不良的疾病特点进行总结。

结果

5例胆道发育不良患儿均因生后不久出现皮肤、巩膜黄染,内科治疗病情无改善入外科治疗;肝功能检查见胆红素水平升高,以直接胆红素升高为主,伴肝酶不同程度增高;超声检查示胆囊干瘪未充盈或胆囊腔狭小,胆总管显示不清。5例患儿行手术探查,术中造影显示肝内、外胆道通畅,管腔纤细;病理检查见部分汇管区中小叶间胆管缺失,小叶间胆管/汇管区<0.5,诊断为胆道发育不良,予留置胆囊引流管,术后抗炎、补液、保肝及对症治疗。经2个月~6年门诊随访,5例患儿均存活至今,其中3例黄疸清除,1例皮肤仍黄染并伴有瘙痒,1例未退黄。

结论

术前检查提示梗阻性黄疸患儿,术中造影提示胆道纤细,结合病理检查证实小叶间胆管/汇管区比例<0.5,可以明确胆道发育不良的诊断。

其他文献
我校药学院赵应征教授、肖健教授带领的“材料制剂和再生医学研究中心”科研团队在连续发表鼻腔给药新制剂相关研究论文之后,又在脑靶向递送研究方面取得新成果.
期刊
目的探讨"三线一点"法在发育性髋关节脱位(developmental dysplasia of the hip,DDH)X线分型中的应用价值,研究其组间一致性。方法回顾性分析2016年1月至6月间我院收治的69例DDH患儿(90髋)。其中,男17例,女52例,平均年龄21个月(5~75个月)。将双侧病例分别计算,共有左侧46髋,右侧44髋。调取所有病例的术前骨盆正位片,随机从我科选取3名医生,分别
目的通过回顾性分析2~6岁发育性髋关节脱位儿童一期行切开复位+Salter骨盆截骨+股骨近端截骨术的联合手术方法的临床和影像学的随访结果,探讨2~3岁行一期联合手术是否会增加股骨头缺血性坏死(AVN)的风险。方法收集2009年1月1日至2010年12月31日期间,在我院一期行切开复位+Salter骨盆截骨+股骨截骨术的联合手术,年龄在2~6岁之间的发育性髋关节脱位患儿共31例(45髋),进行临床功
目的探讨双下肢牵引在儿童发育性髋关节脱位(DDH)闭合复位中的作用。方法回顾性分析我国南方7家医院2004年1月至2014年6月采用闭合复位治疗的DDH患儿的临床资料。共有302例(333髋)符合纳入标准,其中,男40例,女262例;单侧271例,双侧31例。平均年龄(16.5±5.1)个月,平均随访时间(38.0±18.0)个月。牵引组227例,非牵引组75例。比较两组患儿Tonnis分度、再脱
目的利用逆向工程(reverse engineering,RE)和快速成型(Rapid prototyping,RP)技术设计制备一种适用于大龄发育性髋关节脱位(developmental dysplasia of the hip,DDH)患儿股骨近端内翻旋转短缩截骨术的导航模板。方法对2014年6月至2014年12月收治的6例(6髋)大龄DDH患儿进行CT连续扫描,根据CT数据使用Mimics和
为了前瞻性地评估多酶抑制剂的使用顺序,对比索拉菲尼-舒尼替尼(So-Su)与舒尼替尼-索拉菲尼(Su-So)两种治疗方案对转移性肾细胞癌患者的疗效,在未接受全身性治疗的转移性肾细
目的通过3DCT模拟手术预测治疗效果,探讨Dega截骨术在脑瘫患儿髋关节脱位治疗中的应用和短期疗效。方法收治8例发生髋关节脱位的脑瘫患儿共11髋,其中4髋半脱位,7髋完全脱位;手术时平均年龄为7岁8个月,术前均行骨盆-双股骨全长3DCT扫描并模拟手术,据此行Dega截骨术;评价手术前后肢体功能、步态的改善和髋关节发育状况;评价术后髋臼覆盖的变化和头臼的形态学匹配。结果术后平均随访24个月。手术时Y
上尿路尿路上皮癌(UUT-UC)患者术后肿瘤复发率高达20%~50%,相关研究表明术中癌细胞的种植转移可能是肿瘤复发的重要因素,化疗药物术后膀胱灌注可有效降低UUT-UC术后复发.本研究采
目的探讨MRI对儿童不同年龄阶段发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip,DDH)髋臼发育情况的分析及应用价值。方法对我院2010年1月至2015年1月诊治的单侧DDH患儿共76例进行回顾性分析,患侧为病例组,健侧为对照组;根据年龄分为三组:婴儿组(<1岁)14例、幼儿组(1~3岁)38例及儿童组(4~13岁)24例。比较各组间髋臼深度、骨性髋臼指
目的探讨儿童后肾腺瘤临床病例特点,提高对儿童后肾腺瘤的认识。方法回顾性分析2008年5月至2016年1月收治的5例儿童后肾腺瘤的临床资料,并进行文献复习。5例患儿中,男4例,女1例;年龄小于2岁2例,8~10岁3例;肿瘤位于左侧2例,右侧3例。以腹部包块就诊1例,超声偶然发现4例。术前均行超声和增强CT,2例考虑肾母细胞瘤,2例考虑肾细胞癌,1例考虑肾囊肿合并出血。结果肿瘤直径小于5 cm者4例。