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先天性乳糜胸系淋巴系统先天性结构发育异常,乳糜液从淋巴管漏出而致乳糜胸,发病率为0.1%~0.5%[1]。由于乳糜液中含有大量的蛋白质、脂肪、水及电解质,极易导致患儿营养不良、低蛋白血症、电解质紊乱等,而病情迁延又容易引起严重呼吸、代谢、营养和免疫功能障碍,是导致死亡的主要原因,病死率高达50%[2]。