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1.病例报告例1:男.60岁。因心悸、气短、四肢水肿4a入院,伴有进行性肌无力,行走困难。曾于外院以扩张型心肌病,病毒性心肌炎住院治疗无效转来我院。查体:四肢及颜面非凹陷性水肿,全身皮肤粗糙、有脱屑,心界向两侧扩大,心间低钝,心尖部可闻及Ⅱ16级杂音。四肢肌力Ⅱ~Ⅲ级,肝脾肿大,心脏彩超示扩张型心肌病改变伴心包积液。经按心肌病治疗,心褒症状缓解不明显;遂行皮肤肌肉活检示:表皮萎缩.真皮层水肿血管周围有淋巴细胞浸润.纤维蛋白沉积增厚,