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摘要：紫癜肾炎：过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura，HSP）属于系统性小血管炎，主要侵犯皮肤/胃肠道/关节炎，其病理特点为全身弥漫坏死性小雪管炎伴LgA免疫球蛋白复合物沉积于受累脏器的小血管和肾小球系膜区/内皮下引起炎症反应。肾是过敏性紫癜最常见的受累器官，称之为紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura glomerulonephritis，HSPN）.
关键词：紫癜肾炎;肾小球炎;临床表现
一.紫癜腎炎多发成因
紫癜肾炎多发儿童及青少年，成人较少，男性多于女性。过敏性紫癜肾病可能有种族差异，美国黑人较少发生。约1/4的患者有过敏史，病情加重时不一定与特异性过敏原有关。约1/3的患者有前驱感染史，我国今年的研究调查表明儿童过敏性紫癜诱因中感染占61%，发病前进食特殊食物占20.5%。过敏性紫癜中有40%～60%发生紫癜肾炎，肾活检则发现有80%～90%的患者肾受累。
过敏性紫癜性肾炎是过敏性紫癜的继发病变，而过敏性紫癜的病因尚未明确，可能与感染和变态反应有关。部分病例起病前有感染，最常见的是上呼吸道感染，（非特异性或链球菌感染），其他如水痘等。许多病例病前有药物（抗生素/碘胺/异烟肼/水杨酸盐/巴比妥及碘化物）或食物（乳类/鱼/虾/蟹及蛤类等）过敏，目前认为是一种免疫复合物病。IgA在发病中起重要作用。急性期患者血清IgA显著增高，IgA之间具亲和性所产生高分子量聚合体，90%以上病例肾小球和皮肤小血管壁IgA免疫荧光阳性。患者急性期血清XIII因子活性底下和肾小球存在纤维蛋白（原），提示凝血机制参与本病发病。
HSPN肾受累的临床及病理表现具有多样性，治疗反应和预后也不一致，因此应区别对待。
二.病史询问要点
1.病史;发病前常有过敏/感染史
2.年龄;儿童/青少年多见。
3.身外表现
（1）皮疹 出血性和对称性分布，皮疹初起时为红色斑点状，压之可消失，以后逐渐变为紫红色出血性皮疹，稍隆起皮表，压之不褪色。皮疹常对称性分布于双下肢，以踝/膝关节周围多见，可见于臀部及上肢。皮疹消退时刻转变为黄棕色。大多数病例皮疹可有1～2次至多次反复，个别可连续发作达数月甚至数年。
（2）消化系统症状 25%～90%的患者有消化道受累，最常见的是腹痛，以脐周和下腹部为主，阵发性绞痛可伴有恶心/呕吐/黑便和鲜血便，在儿童有时可并发肠套叠/肠梗阻和肠穿孔。
（3）关节症状 多数以游走性多发性关节痛为特征。常见受累关节是膝/踝和手。症状多于数日内消退，不宜留关节变形。
（4）其他症状 如淋巴结肿大，肝/脾大，少数有肺出血所致咯血，肾炎所致高血压脑病或紫癜性病变所抽搐/瘫痪和昏迷。
4.肾表现
（1）血尿 最为常见，常表现为单纯性血尿。
（2）蛋白尿 一般为微量蛋白尿，重者也会出现肾病综合症的大量蛋白尿。
（3）肾功能恶化/高血压/水肿 少数病例可出现急性肾功能恶化，并伴有高血压和水肿。
二.体格检查要点
1.1～2周后逐渐消退，常分批出现。
2.腹痛 表现为腹部绞痛/恶心/呕吐/黑便和鲜血便。部分患者腹痛明显，可出现腹部压痛/反跳痛等腹膜炎症状。
3.关节痛 一般发生在踝关节和膝关节，表现为关节痛，一般活动不受障碍，不会发生关节变形。
三.初步诊断
诊断依靠临床典型的皮肤/关节/胃肠道及受累表现，肾病理表现为IgA沉着为主的系膜增殖性病变。
四.鉴别诊断
1.狼疮性肾炎 好发育龄期女性，是一种弥漫性结缔组织疾病，常客累及肾，以非侵蚀性关节炎/肾小球大量免疫复合物沉积/血清ANA/抗-dsDNA及抗-Sm抗体阳性为特征可HSPN相鉴别。
2.系统性小血管炎 是一种多系统/多器官受累的血管炎性疾病，其血清抗体中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常为阳性，临床常表现为极进性肾炎，病理表现为III型（寡免疫复合物性）新月体肾炎。
3.IgA肾病 少数 HSPN患者早期仅有肾损害而无皮疹及肾外器官受累，类似原发性IgA肾病，但HSPN肾小球毛细血管阶段袢坏死/新月体型成等血管炎表现更为突出。
五.临床及病理分型
（1）临床分型
1 轻型 临床表现为镜下血尿，少量尿蛋白（<2.0g/24h），通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变，我明显肾小管间质损伤。
2 中型 临床表现介于轻型和重型之间，有以下情形之一者即属中型紫癜性肾炎;①肉眼血尿或大量镜下血尿;②尿蛋白>2.0g/24h;③伴有高血压;④伴有轻度肾功能损害;病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶阶段硬化性病变，可伴有新月体型成（<30%）和肾小球毛细血管袢坏死。
3 重型 临床表现为肉眼血尿/大量蛋白尿/高血压/肾功能损害，部分患者表现为急进性肾小球肾炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变，可表现为膜增殖样病变，大量新月体型成（>30%）/伴有肾小球毛细血管袢坏死/血栓等急性病变。
六 肾病理分型;
1.光镜
I 型为肾小球轻微病变;
II 型仅表现为系膜增生;
III 型为系膜局灶（IIIa）或弥漫（IIIb）增生伴新月体型成，新月体数量<50%;
IV 型 系膜病变同III型，但新月体数量50%～75%; V 型 75%以上的肾小球新月体形成;
V I型 为假膜增生型。
a）免疫病理;HSPN免疫荧光d特点是IgA在系膜区和毛细血管袢沉积，可伴有IgG，IgM和C3。
2.电镜病理;电镜检查可见系膜细胞和基质增生，免疫复合物样电子致密物沉积，其成分为IgA和IgG。
七 治疗计划
一.治疗原则
1.避免过敏原
2.饮食注意
（1）首先，应禁食各种致敏食物。食物过敏是引起此病的一个主要原因，许多食物中的异体蛋白质可引起过敏性紫癜，这些食物主要有鱼/虾/蟹/蛋/牛奶/蚕豆/菠萝等。患者一旦进食某种有致敏作用的食物可能导致病情加重，增加肾功能的负担。因此，对过敏性紫癜肾炎患者而言，应终身禁用这种食物，同时也不可使用与这种食物接触过的炊具和餐具。另外，过敏性紫癜肾炎患者最好不要食用自己从未吃过新鲜花蕾之类的蔬菜，植物花粉也是一种常见的致敏物。
（2）过敏性紫癜肾炎患者宜多吃富含蛋白质及补血的食物。因为过敏性紫癜患者常因出血过多而致贫血，因此要适当多吃富含蛋白质及补血的食物，以补充机体的需要。这些食物主要有瘦肉/禽蛋/动物肝/肾/菠菜/西红柿/海带/紫菜/木耳/大枣和豆类及其制品。
（3）应多吃富含维生素C的食物。维生素C 有减低毛细血管通透性和脆性作用，过敏性紫癜肾炎患者多吃这些食物有助于康复。富含维生素C的食物有柚子/橙子/柑橘/苹果/柠檬/草莓/猕猴桃/西红柿以及各种绿叶蔬菜等。
值得注意的是，过敏性紫癜肾炎患者的饮食，把握即要补充各种营养食品，又要尽量使食物清淡些这一原则。同时，在飲食上还应注意限制食盐和水的摄入量。因肾炎患者的病情各异，在对待饮食注意原则和相关治疗问题上存在个体差异。
3.根据肾受累程度做相应处理;轻者无需特殊治疗，门诊监测尿常规检查;肾受累较重/伴有高血压/水肿者，给予相应的对症治疗及免疫抑制治疗。
八.治疗方法
1.一般治疗
停用可疑过敏药物及食物，伴有感染者积极抗感染，注意休息。肾外过敏可做相应的抗过敏处理，如使用苯海拉明/扑尔敏等药物。
2.糖皮质激素治疗;糖皮质激素具有抗炎/抗过敏d作用，对缓解消化道症状和关节症状有效，其在肾病变方面的治疗还有待进一步的证实。临床为急进性肾炎者，表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量>2.0g/24h）/肾功能恶化/高血压，神兵利表现为肾小球弥漫增生性病变或局灶阶段硬化性病变，伴有新月体形成或毛细血管袢坏死的患者。方法为;甲泼尼龙0.5gqd静脉滴注，连续3天，随后改为口服泼尼松0.5mg/（kg.d），逐渐减量至10mg隔日顿服。临床表现为肾病综合症的患者可按照常规的激素用量1mg/（kg.d），连续4～8周后逐渐减量。
3.细胞毒类药物
（1）环磷酰胺;作用二线用药，环磷酰胺可用于单纯用糖皮质激素疗效不佳的患者，两者合并应用。但环磷酰胺有一定的毒副作用如骨髓抑制/脱发/肝功能损害/出血性膀胱呀等，需要定期监测肝肾功能。用法;① 静脉滴注：CTX0.5g加入生理盐水或糖水500ml中qdivgtt×3d，每月一次，总量6～8g.②口服：0.1g qd，或0.2gqod，总量6～8g.
（2）雷公藤：雷公藤具有抗炎/免疫抑制的作用，可以使蛋白尿/血尿转阴，对单纯应用糖皮质激素效果差的患者可联合使用。用法：100mg tid po。副作用：肝功能损害/骨髓抑制。
（3）他汀类：他汀类药物具有独立于将血脂外的肾保护作用。研究发现，他汀类药物能降低因血管紧张素II刺激引起的细胞外基质聚集，延缓肾纤维化，提示他汀类药物可以起到血管保护作用。
关键词：紫癜肾炎;肾小球炎;临床表现
一.紫癜腎炎多发成因
紫癜肾炎多发儿童及青少年，成人较少，男性多于女性。过敏性紫癜肾病可能有种族差异，美国黑人较少发生。约1/4的患者有过敏史，病情加重时不一定与特异性过敏原有关。约1/3的患者有前驱感染史，我国今年的研究调查表明儿童过敏性紫癜诱因中感染占61%，发病前进食特殊食物占20.5%。过敏性紫癜中有40%～60%发生紫癜肾炎，肾活检则发现有80%～90%的患者肾受累。
过敏性紫癜性肾炎是过敏性紫癜的继发病变，而过敏性紫癜的病因尚未明确，可能与感染和变态反应有关。部分病例起病前有感染，最常见的是上呼吸道感染，（非特异性或链球菌感染），其他如水痘等。许多病例病前有药物（抗生素/碘胺/异烟肼/水杨酸盐/巴比妥及碘化物）或食物（乳类/鱼/虾/蟹及蛤类等）过敏，目前认为是一种免疫复合物病。IgA在发病中起重要作用。急性期患者血清IgA显著增高，IgA之间具亲和性所产生高分子量聚合体，90%以上病例肾小球和皮肤小血管壁IgA免疫荧光阳性。患者急性期血清XIII因子活性底下和肾小球存在纤维蛋白（原），提示凝血机制参与本病发病。
HSPN肾受累的临床及病理表现具有多样性，治疗反应和预后也不一致，因此应区别对待。
二.病史询问要点
1.病史;发病前常有过敏/感染史
2.年龄;儿童/青少年多见。
3.身外表现
（1）皮疹 出血性和对称性分布，皮疹初起时为红色斑点状，压之可消失，以后逐渐变为紫红色出血性皮疹，稍隆起皮表，压之不褪色。皮疹常对称性分布于双下肢，以踝/膝关节周围多见，可见于臀部及上肢。皮疹消退时刻转变为黄棕色。大多数病例皮疹可有1～2次至多次反复，个别可连续发作达数月甚至数年。
（2）消化系统症状 25%～90%的患者有消化道受累，最常见的是腹痛，以脐周和下腹部为主，阵发性绞痛可伴有恶心/呕吐/黑便和鲜血便，在儿童有时可并发肠套叠/肠梗阻和肠穿孔。
（3）关节症状 多数以游走性多发性关节痛为特征。常见受累关节是膝/踝和手。症状多于数日内消退，不宜留关节变形。
（4）其他症状 如淋巴结肿大，肝/脾大，少数有肺出血所致咯血，肾炎所致高血压脑病或紫癜性病变所抽搐/瘫痪和昏迷。
4.肾表现
（1）血尿 最为常见，常表现为单纯性血尿。
（2）蛋白尿 一般为微量蛋白尿，重者也会出现肾病综合症的大量蛋白尿。
（3）肾功能恶化/高血压/水肿 少数病例可出现急性肾功能恶化，并伴有高血压和水肿。
二.体格检查要点
1.1～2周后逐渐消退，常分批出现。
2.腹痛 表现为腹部绞痛/恶心/呕吐/黑便和鲜血便。部分患者腹痛明显，可出现腹部压痛/反跳痛等腹膜炎症状。
3.关节痛 一般发生在踝关节和膝关节，表现为关节痛，一般活动不受障碍，不会发生关节变形。
三.初步诊断
诊断依靠临床典型的皮肤/关节/胃肠道及受累表现，肾病理表现为IgA沉着为主的系膜增殖性病变。
四.鉴别诊断
1.狼疮性肾炎 好发育龄期女性，是一种弥漫性结缔组织疾病，常客累及肾，以非侵蚀性关节炎/肾小球大量免疫复合物沉积/血清ANA/抗-dsDNA及抗-Sm抗体阳性为特征可HSPN相鉴别。
2.系统性小血管炎 是一种多系统/多器官受累的血管炎性疾病，其血清抗体中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常为阳性，临床常表现为极进性肾炎，病理表现为III型（寡免疫复合物性）新月体肾炎。
3.IgA肾病 少数 HSPN患者早期仅有肾损害而无皮疹及肾外器官受累，类似原发性IgA肾病，但HSPN肾小球毛细血管阶段袢坏死/新月体型成等血管炎表现更为突出。
五.临床及病理分型
（1）临床分型
1 轻型 临床表现为镜下血尿，少量尿蛋白（<2.0g/24h），通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变，我明显肾小管间质损伤。
2 中型 临床表现介于轻型和重型之间，有以下情形之一者即属中型紫癜性肾炎;①肉眼血尿或大量镜下血尿;②尿蛋白>2.0g/24h;③伴有高血压;④伴有轻度肾功能损害;病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶阶段硬化性病变，可伴有新月体型成（<30%）和肾小球毛细血管袢坏死。
3 重型 临床表现为肉眼血尿/大量蛋白尿/高血压/肾功能损害，部分患者表现为急进性肾小球肾炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变，可表现为膜增殖样病变，大量新月体型成（>30%）/伴有肾小球毛细血管袢坏死/血栓等急性病变。
六 肾病理分型;
1.光镜
I 型为肾小球轻微病变;
II 型仅表现为系膜增生;
III 型为系膜局灶（IIIa）或弥漫（IIIb）增生伴新月体型成，新月体数量<50%;
IV 型 系膜病变同III型，但新月体数量50%～75%; V 型 75%以上的肾小球新月体形成;
V I型 为假膜增生型。
a）免疫病理;HSPN免疫荧光d特点是IgA在系膜区和毛细血管袢沉积，可伴有IgG，IgM和C3。
2.电镜病理;电镜检查可见系膜细胞和基质增生，免疫复合物样电子致密物沉积，其成分为IgA和IgG。
七 治疗计划
一.治疗原则
1.避免过敏原
2.饮食注意
（1）首先，应禁食各种致敏食物。食物过敏是引起此病的一个主要原因，许多食物中的异体蛋白质可引起过敏性紫癜，这些食物主要有鱼/虾/蟹/蛋/牛奶/蚕豆/菠萝等。患者一旦进食某种有致敏作用的食物可能导致病情加重，增加肾功能的负担。因此，对过敏性紫癜肾炎患者而言，应终身禁用这种食物，同时也不可使用与这种食物接触过的炊具和餐具。另外，过敏性紫癜肾炎患者最好不要食用自己从未吃过新鲜花蕾之类的蔬菜，植物花粉也是一种常见的致敏物。
（2）过敏性紫癜肾炎患者宜多吃富含蛋白质及补血的食物。因为过敏性紫癜患者常因出血过多而致贫血，因此要适当多吃富含蛋白质及补血的食物，以补充机体的需要。这些食物主要有瘦肉/禽蛋/动物肝/肾/菠菜/西红柿/海带/紫菜/木耳/大枣和豆类及其制品。
（3）应多吃富含维生素C的食物。维生素C 有减低毛细血管通透性和脆性作用，过敏性紫癜肾炎患者多吃这些食物有助于康复。富含维生素C的食物有柚子/橙子/柑橘/苹果/柠檬/草莓/猕猴桃/西红柿以及各种绿叶蔬菜等。
值得注意的是，过敏性紫癜肾炎患者的饮食，把握即要补充各种营养食品，又要尽量使食物清淡些这一原则。同时，在飲食上还应注意限制食盐和水的摄入量。因肾炎患者的病情各异，在对待饮食注意原则和相关治疗问题上存在个体差异。
3.根据肾受累程度做相应处理;轻者无需特殊治疗，门诊监测尿常规检查;肾受累较重/伴有高血压/水肿者，给予相应的对症治疗及免疫抑制治疗。
八.治疗方法
1.一般治疗
停用可疑过敏药物及食物，伴有感染者积极抗感染，注意休息。肾外过敏可做相应的抗过敏处理，如使用苯海拉明/扑尔敏等药物。
2.糖皮质激素治疗;糖皮质激素具有抗炎/抗过敏d作用，对缓解消化道症状和关节症状有效，其在肾病变方面的治疗还有待进一步的证实。临床为急进性肾炎者，表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量>2.0g/24h）/肾功能恶化/高血压，神兵利表现为肾小球弥漫增生性病变或局灶阶段硬化性病变，伴有新月体形成或毛细血管袢坏死的患者。方法为;甲泼尼龙0.5gqd静脉滴注，连续3天，随后改为口服泼尼松0.5mg/（kg.d），逐渐减量至10mg隔日顿服。临床表现为肾病综合症的患者可按照常规的激素用量1mg/（kg.d），连续4～8周后逐渐减量。
3.细胞毒类药物
（1）环磷酰胺;作用二线用药，环磷酰胺可用于单纯用糖皮质激素疗效不佳的患者，两者合并应用。但环磷酰胺有一定的毒副作用如骨髓抑制/脱发/肝功能损害/出血性膀胱呀等，需要定期监测肝肾功能。用法;① 静脉滴注：CTX0.5g加入生理盐水或糖水500ml中qdivgtt×3d，每月一次，总量6～8g.②口服：0.1g qd，或0.2gqod，总量6～8g.
（2）雷公藤：雷公藤具有抗炎/免疫抑制的作用，可以使蛋白尿/血尿转阴，对单纯应用糖皮质激素效果差的患者可联合使用。用法：100mg tid po。副作用：肝功能损害/骨髓抑制。
（3）他汀类：他汀类药物具有独立于将血脂外的肾保护作用。研究发现，他汀类药物能降低因血管紧张素II刺激引起的细胞外基质聚集，延缓肾纤维化，提示他汀类药物可以起到血管保护作用。