论文部分内容阅读
凝血因子替代治疗是血友病惟一有效的治疗方法.重组凝血因子能降低病毒感染的风险,逐渐取代血浆源性凝血因子.目前上市的治疗血友病甲的Ⅷ因子有第一代、第二代及第三代重组凝血因子,其中只有第三代重组凝血因子在任何阶段均不含人或动物血浆来源的蛋白,提高了血友病替代治疗的安全性,降低了病毒血源传播的危险.重组凝血因子制剂是甲型血友病患者的首选治疗药物。
重组凝血因子Ⅷ的临床应用研究进展
【摘 要】
：
凝血因子替代治疗是血友病惟一有效的治疗方法.重组凝血因子能降低病毒感染的风险,逐渐取代血浆源性凝血因子.目前上市的治疗血友病甲的Ⅷ因子有第一代、第二代及第三代重组凝血因子,其中只有第三代重组凝血因子在任何阶段均不含人或动物血浆来源的蛋白,提高了血友病替代治疗的安全性,降低了病毒血源传播的危险.重组凝血因子制剂是甲型血友病患者的首选治疗药物。
【机 构】
：
200040上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院血液科,200040上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院血液科
【出 处】
：
国际儿科学杂志
【发表日期】
：
2011年38期
其他文献
上海市儿童医院呼吸科创立于二十世纪60年代，具有悠久的历史，是我国最早成立的儿童呼吸科专业的科室之一，是我国儿科呼吸专业临床和科研以及疑难病诊治中心，拥有众多儿科专家和教授。余鼎新教授、吴明漪教授、邵汉玉主任、陆际晨教授和陆权教授等都曾在这里执教和工作。
期刊
目的 探讨轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥的临床特点及预后。方法对248例符合轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥诊断的患儿进行临床分析,并随访12个月以上。结果发病年龄3月龄~3岁；1次病程中惊厥发作2次以上者124例,惊厥发作5min以上者64例；头颅CT/MRI检查、脑电图检查,均未见异常；血糖、血电解质均正常,脑脊液常规、生物化学检查正常,脑脊液细菌涂片和培养均为阴性；随访中有14例（5．6%）出现复发,
右位心的形成主要与胚胎心脏左-右体轴的不对称发育异常有关.Nodal、Pitx2、Cited2等基因的不对称表达是脊椎动物左-右体轴不对称分化的重要影响因子,其表达异常会导致器官左右不对称分化异常,表现为右位心、中位心、异位心及其他内脏异位.右位心常伴有多种类型的先天性心脏结构畸形,治疗难度大,预后不良.深入研究右位心形成的影响因素及分子机制,旨在进一步探索右位心的基因诊断及早期干预措施,以提高患
对慢性、进展性疾病的新疗法来说,细胞治疗称不上是"未来派",因为细胞治疗用于临床已有数年时间.自1998年以来,干细胞生物技术所具有的特殊科学意义和临床应用前景,已成为生命科学研究的热点,Science杂志连续两年将其评为最重要的研究进展之一,为世人瞩目。
癫痫是危害人类健康的常见神经系统疾病,临床常用抗癫痫药多通过细胞色素P450等肝药酶代谢.CYP3A4是P450酶系中最重要的代谢酶,参与40%～60%的药物代谢,与临床常用抗癫痫药的代谢也有非常紧密的关系.该文对CYP3A4的一般特性及其与抗癫痫药物的代谢研究进展作一概述。
期刊
低氧诱导因子-1（hypoxia—inducible factor-1，HIF-1）是组织缺氧时细胞的低氧应答反应过程中的关键因子，其在胚胎发育、脑梗死、脑出血、缺氧缺血性脑病、神经退行性疾病及肿瘤发生等生理或病理过程中起重要作用。有研究证实发育期大鼠癫痫发作后海马区HIF—1amRNA及其蛋白的表达增强，并且与神经干细胞增殖有关。虽然有实验探讨了某些信号通路与HIF-1a表达间的相互关系，但是没
期刊
肝X受体是与代谢综合征相关的核受体之一,对体内胆固醇的平衡和脂代谢的调控起重要作用.肝X受体能增加组织对葡萄糖的利用,延缓胰岛素抵抗,同时对胰岛β细胞有不利的作用.肝X受体影响脂肪细胞分化和下调肥胖基因的表达而引发肥胖,参与非酒精性脂肪肝的发生发展,同时具有控制动脉粥样硬化的作用,并参与巨噬细胞和淋巴细胞的炎症反应.作为代谢通路与炎症反应信号通路的结合点,肝X受体有望作为治疗代谢综合征的新靶点。
噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)根据其病因可分为原发性和继发性,原发性HLH包括家族性HLH和原发性免疫缺陷病相关性HLH,原发性免疫缺陷病相关性HLH包括Chediak-higashi综合征、Griscelli综合征Ⅱ型、Hermansky-Pudlak综合征Ⅱ型、X-连锁淋巴细胞异常增生症1型及2型等.这些疾病均是由于相关基因突变,
α7烟碱型乙酰胆碱受体是一种经典的神经递质受体。近年研究发现α7烟碱型乙酰胆碱受体在胆碱能抗炎通路中起核心作用。该文从α7烟碱型乙酰胆碱受体的分子生物学特点、与胆碱能抗炎通路的关系、抗炎效应的胞内机制、临床应用等几方面予以综述。
白介素-13(IL-13)是一种主要由活化的2型辅助T细胞分泌的多效能细胞因子,可刺激B细胞的增殖和IgE的合成,后者通过与肥大细胞、嗜碱性细胞的作用而诱发支气管哮喘(哮喘)的急性发作.而呼吸道合胞病毒(RSV)在婴幼儿的感染亦可有喘息出现,部分最终演变为哮喘.该文在IL-13和哮喘及RSV感染后喘息之间寻找其相关性,以探讨IL-13基因突变对哮喘及RSV感染后的喘息影响。