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<正>原发性进行性失语症（primary progressive aphsia,PPA）,属额颞叶变性（frontotem poral lobe degeneration,FTLD）的一种类型,又称语言变异性FTLD。PPA的临床诊断必须具备早期出现显著的语言障碍,突出表现为语言清晰度、语言生成、命名、语法和词语理解障碍,起病隐匿并进行性加重。随着病情进展逐渐累及其他领域的认知功能[1]。PPA作为特殊类型的认知功能障碍,为罕见疾病,起病隐