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干燥综合征(Sjogren’s Syndrome,SS)是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫病。口、眼干燥为常见的症状,常出现皮肤、肺、肝、肾、神经及血管等多系统损害。本病分为原发性(pSS)和继发性两类。本文重点介绍了pSS的发病机制、病理改变、临床表现、实验室检查、诊断标准及治疗最新进展。