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目的
探讨噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)]对EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴瘤(TCL)患者临床特征及治疗效果的影响。
方法回顾性分析2015年11月至2020年8月于广州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的23例EBV-TCL患者临床资料。按发病时是否伴HLH分为HLH组(10例)和非HLH组(13例),比较两组患者临床特征及预后。比较不同治疗方式、血浆EBV-DNA定量患者的疗效。
结果23例患者中,Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期3例(13.0%),Ⅲ~Ⅳ期20例(87.0%);国际预后指数(IPI)评分1分3例(13.0%),2分4例(17.4%),3分8例(34.8%),4分8例(34.8%)。HLH组中侵袭性NK细胞白血病2例,儿童系统性EBV-TCL 3例,非HLH组无这两种病理类型患者。HLH组中发热、骨髓侵犯、IPI评分>2分、EBV-DNA>104拷贝/ml患者均多于非HLH组(均P