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干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病。以单侧胸腔积液为首发表现而无口干、眼干等典型表现的干燥综合征极其罕见,极易误诊误治。本文主要介绍1例以右侧胸腔积液反复发作1年余的病例,先后经抗感染、抗结核治疗均无效,最后明确为干燥综合征继发的胸腔积液;旨在探讨以单侧胸腔积液为首发表现的原发性干燥综合征的临床特点和治疗措施,以提高广大临床医师对以单侧胸腔积液为首发表现的干燥综合征的认识。