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目的探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的诊断和治疗。方法对2例患原发性肾脏滑膜肉瘤的患者的临床资料进行总结，检索Pubmed及中国生物医学数据库。肾脏原发性滑膜肉瘤的相关文献。结果患者1术后病理报告：肾脏滑膜肉瘤，侵及肾皮质、髓质及肾周围脂肪组织。免疫组化结果：Vim、CK7、广谱CK、低分子CK、EMA、CD99、Bcb2均阳性，Des阴性。患者2术后病理报告：肾脏滑膜肉瘤，血管内见有瘤栓。免疫组化结果：Vim阳性、CK部分细胞、Des部分细胞、CD99部分细胞阳性，Myodl、CD34、Melanoma、CD68