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摘要： 目的： 探究CT影像在肝小靜脉闭塞病（ HVOD）诊断中的价值。方法： 对2006年12月至2014年11月我院收治的18例 HVOD 患者的影像资料及临床进行回顾性分析。18例HVOD确诊患者，由肝穿刺活组织检查证实（7例） 和临床诊断（11例）；所有病例均进行CT扫描和超声检查。分析CT影像对HVOD进行诊断。结果： 在CT图像上，全部患者中15例平扫时显示肝脏肿大饱满，3例肝脏大小正常，但呈可见肝裂增宽；18例均出现不同程度腹水；6例呈地图状不均匀降低。动脉期肝实质轻度强化，可见少许迂曲的肝动脉显影；肝脏出现地图状强化5例，与平扫相比未出现异常强化改变13例。12例门脉期及平衡期肝脏呈明显地图状强化，肝静脉未显影，6例下腔静脉受压变扁；11例显示以右肝病变为主，呈地图状增强低灌注区，而左肝外、叶尾状叶病变区较弱。动脉晚期及门脉晚期13例显示肝脏呈明显不均匀地图状强化，肝内静脉未见显示。结论： CT检查对HVOD可明确显示相关血管改变，对该病的诊断具有重要价值。
关键词：肝小静脉闭塞病（HVOD）；CT影像；诊断价值
肝小静脉闭塞病（Hepatic Veno-Occlusive Disease，HVOD）由Mcfarlane于 1945 年首先报道，于1954年由Bras和Jellife最早作为一类肝窦闭塞特征的疾病的诊断[1， 2]。是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉的内皮肿胀或者纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，进而导致肝内窦后性门脉高压[3]。在我国，误服含PAs的中草药导致发病者占大多数，常见的有野百合、“土三七”、千里光等。此疾病罕见，同时文献报道甚少，与布-加式综合征（B-CS）有相似的临床表现，误诊率和死亡率均较高[4]。因此，为提高HVOD的早期诊断和治疗，尽量降低误诊率和死亡率，本文选取2006年12月至2014年11月我院收治的HVOD 患者18例，均进行增强CT及三维重建、数字减影血管造影（ DSA）及超声检查，旨在探讨CT检查对HVOD的诊断价值，现将结果报告如下。
1 材料与方法
1.1 一般资料
选取2006年12月至2014年11月我院收治的18例确诊的HVOD 患者，其中男性11例，女性7例，年龄为43-67岁，平均（58.6±4.1）；其中，急性期9例，亚急性期5例，慢性期4例，9例在外院误诊为B-CS。主要临床表现为肝肿大、黄疸、不同程度的肝区疼痛、腹水。临床诊断标准[5]如下：（1）胆红素增高（胆红素≧34 μmol/L，其他原因无法解释） （2）以下情形中符合2项：肝脏腹水；疼痛性肝脏肿大；不明原因体重增加20%以上；（3）肝穿刺活组织检查病理。肝穿刺是临床中诊断本病的黄金标准，但是患者中往往存在凝血功能障碍、大量腹水及血小板减少等穿刺禁忌事项而无法进行肝脏活组织检查。临床分期：急性期患者9例，主要表现为起病急，肝肿大，腹痛，腹胀，腹水和黄疸等；亚急性期5例，表现为腹水反复出现，肝肿大持续，发病均超过3个月，肝功能出现不同程度损害；慢性期4例，临床表现同其它类型肝硬化表现，主要表现为门脉高压，发病均6个月以上，对该类患者腹水进行利尿治疗效果较差。其中2例急性期病重者死亡，占11.1 %
1.2 检测方法
使用美国通用医疗公司（GE）Light speed 16层螺旋CT扫描仪，？空腹状态下进行检查，扫描前半小时饮水1.2 L。扫描层厚10 mm，螺距1.0。对比剂采用典可 （ 300 mgI/mL），剂量为1.5 mL/kg，注射速率为3.5 mL/s。18例患者平扫后进行常规动脉期、门静脉期扫描，以及延迟期动脉期、门静脉期扫描，分别从开始注射延时30 s、65 s即开始扫描，于4 min 后开始进行延迟扫描。扫描后分析的重点是：对比观察肝脏平扫与增强后的肝实质密度变化，肝脏大小、有无腹腔积液，观察肝静脉、门静脉、延迟期及下腔静脉的显示情况。
2 结果
全部患者中15例平扫时显示肝脏肿大饱满（图1a），3例肝脏大小正常，但呈可见肝裂增宽；18例均出现不同程度腹水；6例呈地图状不均匀降低，CT值为40-50 HU。在动脉期，动脉期肝实质轻度强化，可见少许迂曲的肝动脉显影（ 图1b）；肝脏出现地图状强化5例，与平扫相比未出现异常强化改变13例。在门静脉期，12例门脉期及平衡期肝脏呈明显地图状强化，肝静脉未显影，6例下腔静脉受压变扁（图1c、1d）；11例显示以右肝病变为主，呈地图状增强低灌注区，而左肝外、叶尾状叶病变区较弱。在延迟期，13例动脉晚期及门脉晚期显示肝脏呈明显不均匀地图状强化，肝内静脉未见显示（图2b、2c）。
图1 HVOD患者CT表现典型图
图1a）CT平扫肝脏内密度降低，肝肿胀，腹腔积液；
图1b）动脉期肝实质轻度强化，可见少许迂曲的肝动脉显影；
图1c、1d） 门脉期及平衡期肝脏呈明显地图状强化，肝静脉未显影，下腔静脉受压变扁；
图2a） CT平扫示肝脏密度不均匀降低，肝肿胀，腹腔积液 ；
图2b、2c）动脉晚期及门脉晚期显示肝脏呈明显不均匀地图状强化，肝内静脉未见显示。
3讨论
在我国，肝小静脉闭塞病主要是误服含PAs的中草药导致的，此疾病罕见。同时文献报道甚少，与B-CS有相似的临床表现，误诊率和死亡率均较高[4]。HVOD最主要的病变为肝小叶中央静脉和小叶下静脉的内皮肿胀或者纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，进而导致肝内窦后性门脉高压[3]。
由肝小静脉的急性管腔狭窄造成肝细胞变性和坏死以及小叶内炎性细胞浸润，全部病例采用CT平扫可观察到由淤血导致的肝脏肿胀，肝实质出现局限性及密度降低，而增强CT扫描可观察到肝静脉狭窄的直接表象，其中13例肝静脉不显影、5例显影浅淡。此后，逐渐致使门静脉高压，造成门静脉血流量明显减少，增强CT图像可见肝实质强化降低（18例），并有14例出现明显地图状强化，由于病变累及下腔静脉，有6例下腔静脉受压变扁。13例动脉晚期及门脉晚期显示肝脏呈明显不均匀地图状强化，肝内静脉未见显示。 因对HVOD相关报道的缺乏，常被误诊为B-CS[6， 7]。两种疾病临床特点非常相似，所以需要将HVOD和B-CS的鉴别诊断加以区分[8， 9]。B-CS是肝静脉与下腔静脉狭窄或者阻塞造成肝后性门脉高压，表现为肝腹水和肿大，但更常见表现为下肢水肿，近一半的B-CS患者与骨髓增生类疾病有关，尤其是原发性血小板增多和真性红细胞增多症 [10]。 检测JAK2和APC-R蛋白基因突变，此外通过CT检测肝静脉及下腔静脉造影可确定阻塞部位，是确诊B-CS的金标准[11]。综上所述，正确认识HVOD在CT上的典型表征，再结合患者病史及临床表现。CT检查对HVOD可明确显示相关血管改变，对该病诊断具有重要价值。
参考文献：
[1] 杨书峥，孙国超，臧任丽，等.多层螺旋CT与磁共振成像对肝小静脉闭塞病的诊断价值[J].中国实用医刊，2015，42（1）：95-96.
[2] 阳建军，胡春洪，何健.超声与CT诊断肝小静脉闭塞病的对比研究[J].医学影像学杂志，2010，20（9）：1381-1385.
[3] 唐文娟，史河水，梁波，等.動态增强CT对肝小静脉闭塞症的诊断价值[J].放射学实践，2012，27（11）：1235-1237.
[4] 郭薇，时惠平，马晓璇，等.肝小静脉闭塞病CT诊断[J].中华临床医师杂志，2012，6（13）：169-171.
[5] Carreras E. Prevention and treatment of hepatic veno-occlusive disease[J].Gastroenterol Hepatol. 2011，34（9）：635-640.
[6] 张国华，孔阿照，方军伟，等.肝小静脉闭塞病的CT表现（附14例分析））[J].中华放射学杂志，2006，40（3）：250-254.
[7] 李云芳，李宏军.肝小静脉闭塞病的影像学分析（附4例报道）[J].磁共振成像，2011，2（6）：416-419.
[8] 张璐西，吴金平，徐浩，等.肝小静脉闭塞病的诊断与鉴别诊断[J].介入放射学杂志，2012，21（12）：987-990.
[9] 房龙，赵洪川.肝小静脉闭塞病诊断治疗进展[J].国际消化病杂志，2012，28（5）：416-417.
[10] 胡智斌，张鹏，姚海泉.肝小静脉闭塞病的CT和低场MRI诊断价值（5例报告并文献复习）[J].中国CT和MRI杂志，2011，6（9）：11-12.
[11] Chen Z，Huo JR.Hepatic veno-occlusive disease associated with toxicity of pyrrolizidine alkaloids in herbal preparations[J].Neth J Med 2010，68（6）：252-260.
关键词：肝小静脉闭塞病（HVOD）；CT影像；诊断价值
肝小静脉闭塞病（Hepatic Veno-Occlusive Disease，HVOD）由Mcfarlane于 1945 年首先报道，于1954年由Bras和Jellife最早作为一类肝窦闭塞特征的疾病的诊断[1， 2]。是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉的内皮肿胀或者纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，进而导致肝内窦后性门脉高压[3]。在我国，误服含PAs的中草药导致发病者占大多数，常见的有野百合、“土三七”、千里光等。此疾病罕见，同时文献报道甚少，与布-加式综合征（B-CS）有相似的临床表现，误诊率和死亡率均较高[4]。因此，为提高HVOD的早期诊断和治疗，尽量降低误诊率和死亡率，本文选取2006年12月至2014年11月我院收治的HVOD 患者18例，均进行增强CT及三维重建、数字减影血管造影（ DSA）及超声检查，旨在探讨CT检查对HVOD的诊断价值，现将结果报告如下。
1 材料与方法
1.1 一般资料
选取2006年12月至2014年11月我院收治的18例确诊的HVOD 患者，其中男性11例，女性7例，年龄为43-67岁，平均（58.6±4.1）；其中，急性期9例，亚急性期5例，慢性期4例，9例在外院误诊为B-CS。主要临床表现为肝肿大、黄疸、不同程度的肝区疼痛、腹水。临床诊断标准[5]如下：（1）胆红素增高（胆红素≧34 μmol/L，其他原因无法解释） （2）以下情形中符合2项：肝脏腹水；疼痛性肝脏肿大；不明原因体重增加20%以上；（3）肝穿刺活组织检查病理。肝穿刺是临床中诊断本病的黄金标准，但是患者中往往存在凝血功能障碍、大量腹水及血小板减少等穿刺禁忌事项而无法进行肝脏活组织检查。临床分期：急性期患者9例，主要表现为起病急，肝肿大，腹痛，腹胀，腹水和黄疸等；亚急性期5例，表现为腹水反复出现，肝肿大持续，发病均超过3个月，肝功能出现不同程度损害；慢性期4例，临床表现同其它类型肝硬化表现，主要表现为门脉高压，发病均6个月以上，对该类患者腹水进行利尿治疗效果较差。其中2例急性期病重者死亡，占11.1 %
1.2 检测方法
使用美国通用医疗公司（GE）Light speed 16层螺旋CT扫描仪，？空腹状态下进行检查，扫描前半小时饮水1.2 L。扫描层厚10 mm，螺距1.0。对比剂采用典可 （ 300 mgI/mL），剂量为1.5 mL/kg，注射速率为3.5 mL/s。18例患者平扫后进行常规动脉期、门静脉期扫描，以及延迟期动脉期、门静脉期扫描，分别从开始注射延时30 s、65 s即开始扫描，于4 min 后开始进行延迟扫描。扫描后分析的重点是：对比观察肝脏平扫与增强后的肝实质密度变化，肝脏大小、有无腹腔积液，观察肝静脉、门静脉、延迟期及下腔静脉的显示情况。
2 结果
全部患者中15例平扫时显示肝脏肿大饱满（图1a），3例肝脏大小正常，但呈可见肝裂增宽；18例均出现不同程度腹水；6例呈地图状不均匀降低，CT值为40-50 HU。在动脉期，动脉期肝实质轻度强化，可见少许迂曲的肝动脉显影（ 图1b）；肝脏出现地图状强化5例，与平扫相比未出现异常强化改变13例。在门静脉期，12例门脉期及平衡期肝脏呈明显地图状强化，肝静脉未显影，6例下腔静脉受压变扁（图1c、1d）；11例显示以右肝病变为主，呈地图状增强低灌注区，而左肝外、叶尾状叶病变区较弱。在延迟期，13例动脉晚期及门脉晚期显示肝脏呈明显不均匀地图状强化，肝内静脉未见显示（图2b、2c）。
图1 HVOD患者CT表现典型图
图1a）CT平扫肝脏内密度降低，肝肿胀，腹腔积液；
图1b）动脉期肝实质轻度强化，可见少许迂曲的肝动脉显影；
图1c、1d） 门脉期及平衡期肝脏呈明显地图状强化，肝静脉未显影，下腔静脉受压变扁；
图2a） CT平扫示肝脏密度不均匀降低，肝肿胀，腹腔积液 ；
图2b、2c）动脉晚期及门脉晚期显示肝脏呈明显不均匀地图状强化，肝内静脉未见显示。
3讨论
在我国，肝小静脉闭塞病主要是误服含PAs的中草药导致的，此疾病罕见。同时文献报道甚少，与B-CS有相似的临床表现，误诊率和死亡率均较高[4]。HVOD最主要的病变为肝小叶中央静脉和小叶下静脉的内皮肿胀或者纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，进而导致肝内窦后性门脉高压[3]。
由肝小静脉的急性管腔狭窄造成肝细胞变性和坏死以及小叶内炎性细胞浸润，全部病例采用CT平扫可观察到由淤血导致的肝脏肿胀，肝实质出现局限性及密度降低，而增强CT扫描可观察到肝静脉狭窄的直接表象，其中13例肝静脉不显影、5例显影浅淡。此后，逐渐致使门静脉高压，造成门静脉血流量明显减少，增强CT图像可见肝实质强化降低（18例），并有14例出现明显地图状强化，由于病变累及下腔静脉，有6例下腔静脉受压变扁。13例动脉晚期及门脉晚期显示肝脏呈明显不均匀地图状强化，肝内静脉未见显示。 因对HVOD相关报道的缺乏，常被误诊为B-CS[6， 7]。两种疾病临床特点非常相似，所以需要将HVOD和B-CS的鉴别诊断加以区分[8， 9]。B-CS是肝静脉与下腔静脉狭窄或者阻塞造成肝后性门脉高压，表现为肝腹水和肿大，但更常见表现为下肢水肿，近一半的B-CS患者与骨髓增生类疾病有关，尤其是原发性血小板增多和真性红细胞增多症 [10]。 检测JAK2和APC-R蛋白基因突变，此外通过CT检测肝静脉及下腔静脉造影可确定阻塞部位，是确诊B-CS的金标准[11]。综上所述，正确认识HVOD在CT上的典型表征，再结合患者病史及临床表现。CT检查对HVOD可明确显示相关血管改变，对该病诊断具有重要价值。
参考文献：
[1] 杨书峥，孙国超，臧任丽，等.多层螺旋CT与磁共振成像对肝小静脉闭塞病的诊断价值[J].中国实用医刊，2015，42（1）：95-96.
[2] 阳建军，胡春洪，何健.超声与CT诊断肝小静脉闭塞病的对比研究[J].医学影像学杂志，2010，20（9）：1381-1385.
[3] 唐文娟，史河水，梁波，等.動态增强CT对肝小静脉闭塞症的诊断价值[J].放射学实践，2012，27（11）：1235-1237.
[4] 郭薇，时惠平，马晓璇，等.肝小静脉闭塞病CT诊断[J].中华临床医师杂志，2012，6（13）：169-171.
[5] Carreras E. Prevention and treatment of hepatic veno-occlusive disease[J].Gastroenterol Hepatol. 2011，34（9）：635-640.
[6] 张国华，孔阿照，方军伟，等.肝小静脉闭塞病的CT表现（附14例分析））[J].中华放射学杂志，2006，40（3）：250-254.
[7] 李云芳，李宏军.肝小静脉闭塞病的影像学分析（附4例报道）[J].磁共振成像，2011，2（6）：416-419.
[8] 张璐西，吴金平，徐浩，等.肝小静脉闭塞病的诊断与鉴别诊断[J].介入放射学杂志，2012，21（12）：987-990.
[9] 房龙，赵洪川.肝小静脉闭塞病诊断治疗进展[J].国际消化病杂志，2012，28（5）：416-417.
[10] 胡智斌，张鹏，姚海泉.肝小静脉闭塞病的CT和低场MRI诊断价值（5例报告并文献复习）[J].中国CT和MRI杂志，2011，6（9）：11-12.
[11] Chen Z，Huo JR.Hepatic veno-occlusive disease associated with toxicity of pyrrolizidine alkaloids in herbal preparations[J].Neth J Med 2010，68（6）：252-260.