目的研究特发性癫痫合并副肿瘤性边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)的发生率、临床特征与治疗。方法回顾分析2005年1月至2010年5月就诊的109例特发性癫痫患者,分析合并PLE的发生率,将5例癫痫合并PLE的患者设为观察组,104例不伴PLE患者设为对照组,分析观察组的临床特征,比较2组患者的差异。结果 109例特发性癫痫患者中有5例并发副肿瘤性边缘叶脑炎,发生率4.59%。平均发病年龄明显高于不伴PLE患者的发病年龄(P<0.05)。1例在诊断癫痫同时被诊断为PLE,4例发生于诊断癫痫之后。肺癌4例,乳腺癌1例。癫痫伴发PLE患者多伴记忆障碍等;脑MRI颞叶长T1、长T2信号,脑部正电子发射扫描(PET)表现为颞叶放射性浓集;脑脊液炎性改变。癫痫合并PLE患者,抗癫痫药合用激素或肿瘤切除有效。结论较高年龄发病的特发性癫痫,脑脊液呈炎性改变,脑MRI颞叶长T1、长T2信号可确诊PLE。肺癌多见,肿瘤切除或抗癫痫药与激素合用效果好。