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目的:针对室间隔缺损合并肺动脉闭锁(PAVSD)的患儿,描述其形态学特点,特别是肺部的解剖结构,并研究确定性终末状态的发生率及其决定因素。背景:PAVSD的形态学表现多样,严重影响了对该病的治疗和疗效。方法:1975-2004年间,本机构共收治220例PAVSD患儿。通过盲法回顾血管造影检查(n=171)获得支气管肺段动脉供应的特点。结果:共185例患儿接受了外科手术,其中75%为确定性修复。首次手术包括在57%,的患儿中施行体肺动脉分流,在31%的患儿中施行了完全一期修复,以及在12%的患儿中施行右室流