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特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的以寻常型间质型肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病。世界各地均有报道,近年来其发病率呈不断上升趋势,无明显地理和种族差别。多为中老年人,常在50~70岁发病,儿童发病罕见。隐匿起病,主要临床表现是逐渐加重的呼吸困难,伴有刺激性干咳,病情一般持续进展,最终因呼吸衰竭而病死。