【摘 要】
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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确.病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体
【机 构】
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复旦大学附属中山医院风湿免疫科 上海200032复旦大学风湿免疫过敏中心 上海200032;
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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确.病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg和Tfh细胞,产生一系列T细胞因子,进一步促进B细胞活化并转化为浆细胞,产生IgG4.而巨噬细胞和Treg细胞产生的转化生长因子β(transforming growth factor β,TGF-β)和血小板源性生长因子等进一步促进了纤维化的发生.以上细胞因子和免疫细胞参与IgG4-RD发病,为今后的治疗策略提供了新的思路.
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