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由于目前国际上尚未有免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病的随机对照临床试验，故目前尚缺乏该病的最佳循证医学治疗方案。IgG4相关肝胆疾病治疗的目标在于缓解症状，预防疾病相关的并发症及进展性纤维化，在治疗前必须明确诊断。激素治疗已成为IgG4相关肝胆疾病诱导缓解的基础，初始泼尼松剂量为30~40 mg/d或0.6 mg·kg-1·d-1维持治疗2~4周，2~3个月内逐渐减量。为防止复发，推荐小剂量糖皮质激素（泼尼松2.5~5.0 mg/d）维持治疗1~3年。免疫抑制剂同样有效，大多数情况下激素联合免疫抑制剂治疗可出现应答。利妥昔单克隆抗体是治疗此类疾病的一个有前景的药物。