【摘 要】
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目的分析成年起病散发型神经元核内包涵体病(NIID)临床特点，提高医务工作者对该病的认识。方法收集宁波市医疗中心李惠利医院神经内科2018年2月、2018年10月收治的2例病理确诊的成年散发型NIID患者临床资料，回顾性分析其临床表现、头颅MRI特点、皮肤病理特征，以及治疗方法和预后。结果2例患者均以缓慢进展的痴呆为核心症状，伴随累及中枢、自主神经系统的多种临床表现，病程中均有急性脑病样症状发作。
【机 构】
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目的分析成年起病散发型神经元核内包涵体病(NIID)临床特点，提高医务工作者对该病的认识。
方法收集宁波市医疗中心李惠利医院神经内科2018年2月、2018年10月收治的2例病理确诊的成年散发型NIID患者临床资料，回顾性分析其临床表现、头颅MRI特点、皮肤病理特征，以及治疗方法和预后。
结果2例患者均以缓慢进展的痴呆为核心症状，伴随累及中枢、自主神经系统的多种临床表现，病程中均有急性脑病样症状发作。头颅MRI均显示额顶叶为著的广泛白质变性，T2WI及液体衰减翻转恢复序列呈高信号，T1WI呈等或低信号；双侧额叶皮髓交界区均持续存在特异性弥散加权成像曲线状高信号；例2伴随癫痫发作可见单侧脑皮质水肿表现。2例患者经皮肤病理活检均在部分汗腺细胞、脂肪细胞和纤维细胞的核内发现特异性嗜酸性包涵体。例1予地塞米松静滴后头痛、视力下降缓解，余症状改善不明显。例2 2次急性脑病症状均经静脉丙种球蛋白治疗后缓解，癫痫控制良好。
结论NIID临床表现多样，可有中枢、周围及自主神经多重受累，头颅MRI特征性改变及皮肤病理活检有助于NIID诊断，免疫调节治疗对于急性脑病样症状有效。
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