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目的:分析IgG4相关性疾病(IgG4 related disease ,IgG4RD)全身PET/CT 表现特点,提高对该病的认识及诊断,指导临床诊治。方法回顾性分析14例IgG4相关性疾病患者(男性12例,女性2例,年龄43~75岁,中位年龄59岁的18 F-FDG全身PET/CT图像资料,分析受累脏器的形态、密度和18 F-FDG葡萄糖代谢改变。结果14例患者血清IgG4水平均增高,(970.14±950.70)mg/dl(136~3690mg/dl),18 F-FDG全身PET/CT显像显示IgG4RD患者多个脏器受累:12例(85.7%)胰腺受累,表现为胰腺弥漫性或阶段性肿大,FDG摄取增高;9例(62.3%)唾液腺受累,表现为单侧或双侧唾液腺饱满、肿大,FDG摄取增高;6例(42.9%)胆管系统受累,表现为肝内外胆管轻度扩张,管壁轻度增厚,沿胆管FDG索条样摄取增高;12例男性患者中7例(58.3%)前列腺受累,表现为前列腺单侧叶或双侧叶 FDG摄取增高;另还可见甲状腺(5例)、肺部(4例)、肠道(4例)、大动脉(2例)、肾脏(1例)受累改变。结论 IgG4RD是一种全身性、系统性的疾病,18 F-FDG PET/CT很好地显示了IgG4RD全身器官受累的形态和代谢改变,有利于IgG4RD的诊断和全身评估。