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目的：分析IgG4相关性疾病（IgG4 related disease ，IgG4RD）全身PET/CT 表现特点，提高对该病的认识及诊断，指导临床诊治。方法回顾性分析14例IgG4相关性疾病患者（男性12例，女性2例，年龄43～75岁，中位年龄59岁的18 F-FDG全身PET/CT图像资料，分析受累脏器的形态、密度和18 F-FDG葡萄糖代谢改变。结果14例患者血清IgG4水平均增高，（970．14±950．70）mg/dl（136～3690mg/dl），18 F-FDG全身PET/CT显像显示IgG4RD患者多个脏器受累：12例（85．7％）胰腺受累，表现为胰腺弥漫性或阶段性肿大，FDG摄取增高；9例（62．3％）唾液腺受累，表现为单侧或双侧唾液腺饱满、肿大，FDG摄取增高；6例（42．9％）胆管系统受累，表现为肝内外胆管轻度扩张，管壁轻度增厚，沿胆管FDG索条样摄取增高；12例男性患者中7例（58．3％）前列腺受累，表现为前列腺单侧叶或双侧叶 FDG摄取增高；另还可见甲状腺（5例）、肺部（4例）、肠道（4例）、大动脉（2例）、肾脏（1例）受累改变。结论 IgG4RD是一种全身性、系统性的疾病，18 F-FDG PET/CT很好地显示了IgG4RD全身器官受累的形态和代谢改变，有利于IgG4RD的诊断和全身评估。