【摘 要】
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目的 了解中、重型β地中海贫血患者体内铁沉积状况.方法 对39例中、重型β地中海贫血患者的输血、排铁的情况进行统计,检测患者体内铁蛋白水平,并运用MRI T2*技术检测心脏及
【机 构】
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深圳市儿童医院,广东 深圳,518026;惠州市中心人民医院,广东 惠州,516001;解放军第 303 医院,广西 南宁,530021;香港中文大学威尔斯亲王医院,中国 香港;香港大学玛丽医院,中国
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目的 了解中、重型β地中海贫血患者体内铁沉积状况.方法 对39例中、重型β地中海贫血患者的输血、排铁的情况进行统计,检测患者体内铁蛋白水平,并运用MRI T2*技术检测心脏及肝脏铁沉积状况.结果 患者血清铁蛋白水平最低为1500 ng/mL,最高达11491 ng/mL.肝脏铁重度沉积者15例(38％),中度沉积者15例(38％),轻度沉积者7例(18％),正常者2例(5％).心脏铁重度沉积者7例(18％),轻度沉积者5例(13％),正常者27例(69％).1例出现心律紊乱症状,4例年龄超过20岁者均呈现性腺功能发育不全.大多患者因家庭经济原因未能进行规律输血及排铁治疗,且开始排铁时间较晚.患者血清铁蛋白水平与开始排铁的时间、剂量密切相关.结论 未进行早期规律的输血和排铁治疗的地中海贫血患者,体内铁的沉积发生年龄早,易早期出现重要器官的功能损害而引发相关并发症,应引起临床医师和患者家属的高度重视并制定相应的诊疗措施提高患者的生活质量.
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