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目的:观察肌萎缩侧索硬化(ALS)患者重复神经电刺激(RNS)时复合肌肉动作电位(CMAP)波幅衰减和递增的特点及意义。方法:对确诊的42例ALS患者与42例重症肌无力(MG)患者的尺神经3Hz(低频)与15Hz(高频)RNs的结果进行比较。结果:42例ALS患者中,低频RNS有明确衰减者30例,无明确衰减或递增者12例;高频RNS有明确衰减者4例,明确递增者22例,无明确衰减或递增者16例。以上结果均与以作对照的MG组比较,差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论:ALS患者存在神经肌肉传递障碍,RNS