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右室双出口合并多发室间隔缺损1例
【摘 要】
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【机 构】
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570208,海南心血管病医院,
【出 处】
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中华胸心血管外科杂志
【发表日期】
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1998年14期
其他文献
对114例,119个植入人体内1年以上损坏的瓣膜作了损坏原因的病理学分析.基本病损:90.76%为破损、34.45%钙化、5.04%过度纤维覆盖.结果表明,胶原纤维变性是导致瓣叶破损和钙化的基础.瓣叶的应力集中处可加速胶原纤维变性.早期损坏以破损为主,而后期常是破损和钙化等多种病损因素的复合结果.
报道一对年龄6.75岁的孪生兄弟同患主动脉瓣上狭窄(SVAS)同时合并主动脉瓣狭窄(AVS)的病例,术前超声心动图(UCG)并未提示SVAS存在.病理检查显示其主动脉中层弹力纤维发育不良、纤细和部分断裂,染色体分析和原纤蛋白基因(FBN1)表达量未见异常.结论:SVAS和AVS的发生与弹性蛋白缺陷有关,但准确的病因有待于进一步的深入.临床上先天性AVS病例且有家族史者,应该注意是否同时合并SVAS