目的 总结支气管源性食管囊肿的临床表现、诊断方法及治疗方式.方法 对2019年6月遵义医科大学附属医院收治的1例食管腹段支气管源性食管囊肿患者的临床资料及诊疗经过进行回顾性分析,并进行相关文献复习,总结该病的诊断方法及治疗方式.结果 该例患者是在体检时无意发现肝胃间隙肿物,行腹部CT提示为肿瘤或肿大淋巴结,术前诊断考虑为肝胃间隙占位:胃肠间质瘤?肿大淋巴结?虽然该患者无任何临床症状,但是考虑是占位性病变且肿瘤不能除外,为切除病变并明确性质,所以行腹腔镜手术切除,术后行组织病理学检查诊断为支气管源性食管囊肿.结合文献复习,支气管源性食管囊肿比较罕见,该病的临床表现与其大小、位置及生长方式有关,该病影像学表现无特殊,需要结合多种检查与其他疾病相鉴别,故术前明确诊断困难.手术可以切除完整病变,并且可以进一步行组织病理学检查确诊该病.结论 支气管源性食管囊肿在临床上比较少见,由于缺乏对该病的认识,术前诊断该病比较困难,可以根据患者的不同临床表现,选择不同的检查方法来帮助鉴别其他疾病并且诊断该病.因该病有出血、感染、破溃穿孔甚至恶变可能,因此多建议积极手术切除,手术方式可根据病变位置及大小来选择.