目的探讨IgG4相关性疾病的临床与病理学特点。方法对2例IgG4相关性疾病进行回顾,分析其临床表现、血清学、影像学及病理组织学特点,并文献复习。应用免疫组化染色进一步诊断并随访。结果例1因反复右上腹痛3月余,发现皮肤、巩膜黄染1周就诊。影像学示肝内、胰腺、双肾多发病变。血生化示血沉、球蛋白、总蛋白均明显高于正常值,血清IgG4水平为2 860 mg/L。例2为中老年女性,2例临床表现相似。2例镜下均表现为受累组织中纤维组织增生伴大量炎细胞浸润,炎细胞以浆细胞、淋巴细胞为主及较多的嗜酸性粒细胞,局部伴胶原化,间质小血管内皮细胞增生,部分呈闭塞性脉管炎改变。肝免疫组化示梭形细胞vimentin(+),CD21、desmin、S-100、CD34、CD1a、actin、bcl-2、HMB45、CD99和CK(-);浆细胞IgG4(+)(阳性细胞计数68个/HPF),IgG4/Ig G阳性细胞>70%。例2右上睑肿物免疫组化示浆细胞IgG4(+),且IgG4/Ig G阳性细胞>40%。结论 IgG4相关性疾病的临床表现与所受累的器官密切相关,当出现多器官受累及特征性的病理组织学形态时应首先考虑本病,进一步免疫组化检测可以基本确诊。糖皮质激素是目前公认的最有效的治疗方法。