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胆管内乳头状肿瘤(IPNB)是一类罕见的胆道肿瘤，以胆管内乳头状生长、胆管扩张、大量黏液分泌为特征。2010年WHO分类中，将其分为胆管内乳头状癌及癌前病变。病因和发病机制目前尚不清楚，可能与胆管结石及华支睾吸虫病有关。IPNB的临床表现以腹部疼痛、急性胆管炎及梗阻性黄疸最为常见。实验室检查无特异性，通常显示梗阻性黄疸所致的肝功能异常。常见的影像学表现为胆管扩张及管腔内肿物。CT、MRI及内镜检查通常被用于评估肿瘤的部位及范围。根据肿瘤上皮细胞的形态，IPNB可分为胰胆管型、肠型、胃型及嗜酸性细胞型4种表型。手术切除是IPNB的主要治疗方法，手术方式与肝内胆管细胞癌及肝外胆道肿瘤大体相同，具体手术方式根据肿瘤部位及范围而定。虽然目前有许多研究试图阐明IPNB病变发展过程中的分子基因改变，但具体机制仍不清楚，仍需进一步研究。