目的 总结抗合成酶抗体综合征相关性间质性肺疾病的临床特征，提高临床医师对该病的认识。方法 收集2018年8月至2021年7月期间福建省立医院呼吸与危重症医学科诊断的15例抗合成酶抗体综合征相关性间质性肺疾病患者的病例资料，回顾性分析其临床特征并进行文献复习。结果 15例患者男性4例，女性11例，中位年龄64岁，主要症状为咳嗽、气促。胸部CT主要表现为双下肺胸膜下分布的磨玻璃影或实变影。8例完成肺通气功能检查，5例提示不同程度限制性通气功能障碍，6例完成肺弥散功能检查，均提示弥散功能下降。12例完成肺泡灌洗液细胞学分类检查，中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞升高者比例分别为83.3%（10/12）、8.3%（1/12）、83.3%（10/12）。10例经支气管肺活检中仅1例明确机化性肺炎。抗合成酶抗体方面，抗EJ抗体阳性6例，抗PL-7抗体阳性2例，抗PL-12抗体阳性5例，抗Jo-1抗体阳性4例，抗OJ抗体阳性1例，其中2例同时存在不同的抗合成酶抗体。从发病到诊断中位时间为60d。随访过程中4例死亡，11例好转。仍在随访的9例接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗的患者中，2例复发。结论 对于不明原因的间质性肺疾病，及时完善抗合成酶抗体检测有助于早期诊断及治疗，经支气管肺活检在诊断方面作用有限，糖皮质激素联合免疫抑制剂是该病药物治疗基石。间质性肺疾病进行性加重提示预后不良。