腹茧症是临床外科非常罕见的腹部疾病,其临床病理特征是小肠部分或全部被一层灰白色、致密且质地坚硬的纤维结缔组织膜包裹 ,又称特发性硬化性腹膜炎。由于发病原因不明确,临床表现缺乏特异性,因此术前常不能及时诊断和治疗[1]。我院遇到1例并经手术证实现报告如下。
　　患者男岁。因发现下腹部包块1年伴腹痛1天入院。既往无腹膜炎及腹部手术史。体格检查:下腹部扪及约1cm×1cm大小包块边界较清楚活动度可无压痛。腹部B超提示:下腹部混合回声暂不排除肠管折叠、迂曲、粘连;右上腹肠管扩张。腹部CT提示:下腹部局部小肠聚集成团周围见增厚纤维膜包绕包膜厚1～cm,增强后包膜中度强化部分小肠腔扩张其内见气液平。术前诊断腹茧症。全麻下行剖腹探查术。术中见腹膜增厚切开腹膜见小肠被纤维样组织包裹切开纤维包膜见小肠折叠排列、肠壁增厚肠壁间有粘连小肠血供好蠕动佳色泽正常。逐步分离粘连切除部分纤维包膜排列肠管。并取部分包膜组织送病理检查。术后病理报告包膜组织为纤维组织少量炎性细胞浸润。术后诊断腹茧症。术后患者恢复好治愈出院。
　　
　　讨 论
　　
　　腹茧症的病因尚不十分清楚一般认为可能与以下因素有关:①性别和地域因素:中国近1年报道776例腹茧症男:女=1∶17平均年龄9岁57%分布在华东地区[]。②药物影响:与治疗高血压、心脏病、肾病长期服用β-受体阻滞剂有关β-受体阻滞剂可以减少控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸酶和抑制环磷酸鸟苷酶的作用,导致胶原的过度增生[]。③亚临床型腹膜炎。④发育异常:许多病例发现与其他畸形并存如大网膜缺如、子宫及附件缺如或发育异常、乙状结肠向右扭转等。推测此与先天性胚胎发育异常有关[]。
　　临床表现:临床病史多较长腹部可触及质地较软的包块。本病临床可分为两型:①单层包裹型即有一层纤维膜包裹小肠或其他脏器, 可表现为腹块或肠梗阻常因被包绕之部分小肠疝出于囊外而发生肠坏死;②多层包裹型俗称“千层饼”样包裹。此型纤维层次多而广泛与腹膜壁层和内脏腹膜均有广泛粘连, 常致进腹困难。此型不易形成梗阻,临床上亦不易发现[5]。
　　影像学表现:①小肠造影:可见除十二指肠以外的全部或部分小肠犹如在囊袋中卷曲或往还盘绕活动受限偶可见回盲部也包裹在囊内。加压检查囊内肠管不易分离呈整体移动钡剂通过延迟肠管可有扩张。②CT:显示扩张的小肠肠袢被增厚的纤维膜包裹或分隔固定在腹部某一部位包膜厚1～cm,边缘光滑。在肠管出入的地方和后腹膜临界处包膜可不连续。有时十二指肠水平段变细其以上肠管扩张口服造影剂不易进入包裹内小肠。增强扫描显示纤维膜可有轻中度强化图1、[6]。
　　腹茧症影像学表现具有一定特点,对术前诊断有一定的参考价值。由于CT能直接显示增厚的纤维膜因此多能在术前作出正确诊断。显示扩张的小肠肠袢被增厚的纤维膜包裹位置固定包膜厚约1～cm边缘光滑在肠管出入的地方和后腹膜临界处包膜可不连续增强扫描显示纤维膜可有轻中度强化。