目的 分析中国内地报道的先天性室壁瘤和憩室的临床特征。方法 通过检索万方数据库、中国知网全文数据库及PubMed数据库，获取2001年1月至2009年12月中国内地报道的先天性室壁瘤和憩室的文献资料，并对其临床特征进行分析。结果 共检索到符合要求的文献109篇，患者共116例，年龄l～80(33.5±21.3)岁，男性78例。先天性室壁瘤25例，其中包括一个家系的患者4例，男性13例；先天性憩室91例，男性65例。100例患者因体检或胸闷不适通过超声心动图检查出先天性室壁瘤和憩室。合并心内先天性缺陷34例，其中同时合并心外先天性缺陷4例。合并室性心律失常8例，血栓形成8例，心脏破裂2例，猝死4例（包括家系患者3例）。外科治疗46例，射频消融治疗3例，所有患者均未置人埋藏式心律转复除颤器。结论 先天性室壁瘤和憩室是一种罕见的先天性疾病，无症状患者可通过超声心动图检查发现。患者可能出现室性心律失常、血栓栓塞、室壁瘤或憩室破裂、猝死等病情，需要积极干预。