【摘 要】
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对3284例肾活检中20例(0．6％)Alport综合征(AS)进行回顾性总结。20例AS中男性12例(60％)，女性8例(40％)；成人15例(75％)，儿童5例(25％)。AS电镜下以肾小球毛细血管基底膜(GBM)病变为主，8例(4
【机 构】
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上海第二医科大学细胞生物学教研室,瑞金医院肾内科
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对3284例肾活检中20例(0．6％)Alport综合征(AS)进行回顾性总结。20例AS中男性12例(60％)，女性8例(40％)；成人15例(75％)，儿童5例(25％)。AS电镜下以肾小球毛细血管基底膜(GBM)病变为主，8例(40％)表现为GBM增厚．致密层纵行撕裂形成板层状或编篮状，12例(60％)表现为GBM弥漫变薄和厚薄不均。9例(45％)肾间质中有泡沫细胞浸润。结论：并非所有AS具有典型的GBM增厚，分层或编篮状改变；部分病例GBM分层并不明显；肾间质中泡沫细胞浸润对AS有重要提示作用。本
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