【摘 要】
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慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是成熟B淋巴细胞的恶性肿瘤,以外周血、骨髓和淋巴组织中出现大量克隆性增殖的小淋巴细胞为特征.CLL中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累导致神经系统症状很少见,一项Mayo诊所针对4174例CLL患者的队列研究发现,有症状的CNS受累仅占0.4％[1].本文报道1例以CNS症状首发的CLL,历经诊断脑血管病、血管炎、多发性硬化,且治疗无效后确诊为CLL,经过伊布替尼治疗后症状改善,但继发
【机 构】
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北京医院(血液科)国家老年医学中心 中国医学科学院老年医学研究院,北京,100730
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慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是成熟B淋巴细胞的恶性肿瘤,以外周血、骨髓和淋巴组织中出现大量克隆性增殖的小淋巴细胞为特征.CLL中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累导致神经系统症状很少见,一项Mayo诊所针对4174例CLL患者的队列研究发现,有症状的CNS受累仅占0.4％[1].本文报道1例以CNS症状首发的CLL,历经诊断脑血管病、血管炎、多发性硬化,且治疗无效后确诊为CLL,经过伊布替尼治疗后症状改善,但继发重症肺部感染死亡,尸检病理证实CLL脑受累,并行相关的文献复习.
其他文献
目的:探讨红细胞分布宽度(RDW)对原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)患者血栓形成及其预后的预测价值.方法:回顾性分析我院105例初诊骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料,其中ET 65例,PV 40例,根据2016年WHO指南对ET和PV分别进行危险分层并分为低风险组及高风险组.分别比较ET和PV中两种组别的一般临床资料及实验室指标等相关因素;采用多因素Logistic回归法综合分析ET和PV患者预后不良的独立预测因素;绘制32例血栓形成患者的受试者工作特征(ROC)曲线,探讨RDW值对ET、
慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophil leukemia,CNL)是一种极为少见的BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN),其特征是持续地外周血成熟中性粒细胞明显增多、骨髓粒系增生和肝脾肿大,无髓系细胞发育异常形态改变和BCR-ABL1、PDGFRA、PDG-FRB、FGFR1重排.以往由于缺乏特定的分子标志,本病的明确诊断很大程度上取决于仔细地鉴别反应性粒细胞增多和表现相近的其他髓系肿瘤,基本属于排除性诊断.随着2013年发
目的:探讨阿司匹林抵抗的真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)患者的临床特点及凝血功能.方法:收集2019年6月-2021年4月于中国中医科学院西苑医院血液科门诊就诊的骨髓增殖性肿瘤患者63例(PV 21例,ET 42例),按照花生四烯酸抑制率,将患者分为阿司匹林抵抗(AR)组(43例)与阿司匹林敏感(AS)组(20例),对2组患者临床特征(性别、年龄、阿司匹林是否规律服用、合并症、基因突变、血细胞计数)和凝血功能进行分析.结果:63例患者AR发生率为68.3％ (43/63),其中ET患者
目的:探讨血清白/球蛋白比值(A/G)与初诊多发性骨髓瘤(MM)患者临床指标的相关性及预后意义.方法:回顾性分析2014年1月至2020年10月我院血液科收治的142例初诊MM患者的临床资料及生存情况,通过受试者工作特性曲线分析得出最佳截断值,根据A/G水平分为低比值组(A/G≤0.54,83例)和高比值组(A/G＞0.54,59例).采用x2检验比较2组间临床特征的差异,应用Kaplan-Meier法及Log-rank检验计算和比较生存率,采用Cox风险比例模型进行单因素和多因素分析.结果:A/G高比值
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1～10例,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成等[1].其发病机制是由于造血干细胞发生X染色体上的磷脂酰肌醇聚糖锚生物合成A类基因(phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis class A,PIGA)突变,引起糖基化磷脂酰肌醇(gly-cosylphosphatidylinositol,G
目的:探讨对糖皮质激素治疗无效的免疫性血小板减少症(ITP)患者血小板特异性自身抗体及外周血T淋巴细胞亚群表达水平的相关性.方法:收集2016-2019年南京医科大学附属江宁医院收治的32例成年ITP患者,其中男18例,女14例,中位年龄32岁(22～72岁),对其血小板特异性自身抗体及淋巴细胞亚群进行回顾性分析.对照组为30名健康体检者.结果:32例ITP患者中,GP Ⅰ bα+GPⅡb/Ⅲa双抗体阴性组12例,GPⅠ bα+GPⅡb/Ⅲa双抗体阳性组7例,单一GP Ⅰ bα抗体阳性组9例,单一抗GPⅡ
急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leu-kemia,ALL)是儿童最常见的血液系统恶性肿瘤.虽然到目前为止存活率超过85％,但化疗及造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplanta-tion,HSCT)等治疗手段对于难治/复发性ALL患儿的治疗效果较差,首次复发后的5年生存率仅为30％～50％,而再次复发后的5年生存率低于20％,因此成为儿童ALL死亡的主要原因之一[1].
靶向B细胞成熟抗原(B cell maturation anti-gen,BCMA)的嵌合抗原受体T细胞疗法(chimer-ic antigen receptor T cell therapy,CAR-T)可使复发难治多发性骨髓瘤(relapsed/refractory multiple myeloma,RRMM)患者获得深度缓解和持久反应[1-8],但仍有部分患者面临治疗后复发的问题.CAR-T治疗后复发或病情进展的MM患者后续治疗方案选择有限,是一个难题.Selinexor是目前首款且唯一一款口服型选
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