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目的探讨视神经鞘脑膜瘤的临床特征和治疗方法。方法报告1例局限于眶内的视神经鞘脑膜瘤，结合文献探讨该疾病的临床特点，治疗方法及预后。结果原发性视神经鞘脑膜瘤很少见，占全部脑膜瘤的1％，本例患者女性，2002年手术，病理回报视神经鞘脑膜瘤，于2006年复发行放射治疗。结论视神经鞘脑膜瘤的治疗方式取决于肿瘤的类型、生长状况，还取决于患者的视力，有些患者为保存视力，只能做肿瘤部分切除，术后辅以放射治疗。