成人勒-雪病

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:youyanma
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本文报告1例组织细胞增生症X(HX)中的成人勒-雪病型(LSD)病例.患者女性,71岁.因生殖器部位出现烫伤样皮疹1.5年,于1985年11月就诊.回顾1981年髌骨骨折住院期间发现脾肿大和外周血单核细胞增多(14%).1985年3月因一过性脑缺血入院,再次注意到脾肿大,轻度血小板减少症和单核细胞增多(21%).骨髓检查见单核细胞和前单核细胞增加,但无纤维化或成熟的组织细胞浸润.体检:阴部、会阴和肛周皮肤有红斑及极小的硬结性斑块;头皮、躯干、乳房下和腋部皱襞等处为具鳞屑的桔红或暗紫色丘疹.脾脏在左肋缘下6cm,未发现肝肿大和淋巴结病.

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口服维甲酸的主要副作用与慢性维生素甲过多综合症相同,其中最常见的是眼的副作用。
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1964年由Franklin等最早提出了γ重链病(γ-HCD),其特点是产生异常的、不完全的、缺乏轻链的γ重链。以后共报道90例,但仅2例有特殊的皮肤损害。本文报告1例γ-HCD患者,女性,34岁。有乏力、体重减轻、盗汗史3个月,因高热,咳嗽、胸痛入院。体检示:躯干和四肢有直径约0.5~1.5cm的红色浸润性斑块。口腔粘膜和舌破溃,腭水肿,全身淋巴结肿大,肝脾肿大。
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光免疫学主要研究非离子辐射对机体正常或异常免疫功能的影响。人们已发现非离子辐射与某些免疫性疾病的发生有关,例如光过敏、红斑狼疮、天疱疮等受到紫外线(UV)照射后症状加重。而其他一些免疫性疾病,例如日光性荨麻疹、变应性湿疹、白癜风、银屑病等可以成功地用UV治疗。光免疫学无论在光医学应用方面及对疾病认识方面均有待进一步的认识。
血管病变在系统性硬化症(SS)中很常见,其中95%的患者在疾病的某个阶段有雷诺氏现象。急性局部缺血性损害很少见,但一旦发生,却是一严重的并发症,很难治疗。本文报告经静脉输注己酮可可硷有效地治疗了2例SS引起的肢端坏疽病人。
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