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目的 探讨郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点,提高临床诊治水平.方法 对近15年来我院收治的38例LCH患儿临床资料进行回顾性分析.结果 38例患儿中发病年龄为3个月～13岁,男女比例为1.92:1.主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等.不同分型、分级患儿在器官受累范围和程度上有明显不同.按分型分级给予不同方案化疗18例,好转15例,有效率83.33%.结论 LCH临床表现复杂多样,诊断依靠病理活检.提高诊断率的关键在于加深对LCH特点的认识和多部位多例次的活检.国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义。