儿童良性复发性肝内胆汁淤积症1例报道及文献复习

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<正>良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)于1959年由Summerskill与Walshe首先对其临床表现进行了描述[1],是一种罕见的常染色体隐性遗传性肝脏疾病,其临床特征为自限性反复发作的黄疸伴严重皮肤瘙痒,黄疸持续时间不一,长者可持续数月甚至数年,短者仅持续数周,而在黄疸恢复期临床表现和血生化指标均可完全正常,且不会进展为肝硬化。BRIC迄今病因不明,但随着细胞生物学及分子遗
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