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【关键词】小儿晚发性维生素k缺乏颅内出血；诊治
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.135文章编号：1004-7484（2014）-01-0125-01
小儿晚发性维生素k缺乏颅内出血，又称为迟发性颅内出血。一般多见于生后三周-三个月的纯母乳喂养儿，为自限性疾病。尤以生后一到二个月高发，80%为母乳喂养儿。其临床特征患儿突然发生急性或亚急性颅内出血或其他部位的出血，伴有进行性的贫血及维生素k依赖因子的缺乏。晚发性维生素k缺乏症分为两类：①乳儿特发性维生素k缺乏症，其病因不清，几乎80%为母乳喂养儿，多在生后1-2个月发病，颅内出血多见，可有轻度的肝功异常。②乳儿继发性维生素k缺乏症，一般有明确的病因，由于患儿未接受维生素k治疗，且有慢性腹泻、长期服用抗生素、先天胆道闭锁、营养不良、肝脏疾病等，多为人工喂养儿，年长儿颅内出血少见。本病及时救治，预后一般较好，如果诊治不及时则会发生较严重的后遗症，如化脑，继发癫痫以及脑瘫等，出血量较大，可导致死亡。
维生素k不参与凝血因子的合成，但在这些凝血因子的前体蛋白转变成具有凝血生物活性的过程中，其谷氨酸残基必须在肝细胞微粒体内羧化成r-羧基谷氨酸，螯合成更多的钙离子，才具有凝血的生物活性。此羧化过程依赖维生素k参与。缺乏维生素k，这些凝血因子是无功能的，不能参与凝血过程，常导致出血。在给予维生素k治疗后凝血机制得以迅速改善。
另外颅内出血一旦发生，血脑屏障受到破坏，细菌易于侵入，颅内所出血液成为细菌的培养基。如果不用抗生素预防，极易发生多囊脑及化脓脑，诱发癫痫，以至于死亡。本人在临床工作中，曾见到一例三个月大的患儿，因晚发性维生素k缺乏所致颅内出血，在基层医院，未得到及时治疗，半年后以抽搐为主诉来我院就诊，经头颅CT确诊为多囊脑。此患儿考虑为颅内出血继发多囊脑。一年内随访继发癫痫大发作救治不及时死亡。
晚发性维生素k缺乏症的诊断要点：①多见于生后三周-三个月的乳儿，尤以生后1-2个月最多见，病前大多健康。②母乳喂养儿。③突然发生的颅内压增高及意识障碍，经硬膜下穿刺及腰穿证实为颅内出血。④伴有其他部位出血倾向，如皮肤粘膜出血、便血。针刺部位出血不止等。⑤伴有失血性贫血。⑥凝血试验CT及PT延长。除外产伤、外伤或其他原因所致颅内出血。⑦经维生素k或输新鲜血治疗1-2天迅速止血。
继发性维生素k缺乏诊断要点除上述条件外，尚需有继发病因。
实验室检查：①血浆凝血酶原时间及部分凝血活酶时间明显延长，凝血时间可轻度延长，出血时间、血小板计数正常。②依赖维生素k的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ水平下降，其他凝血因子水平正常。③血常规检测一般血红蛋白低于90克/升。
影像学检查：①CT：检查准确性高，但缺点是患儿需要转运，受X线照射，以及价格比较昂贵等。②B超对极低密度血红蛋白量具有高度的敏感性，其诊断出血吸收时间可迟至生后三个月或更久。CT和B超的应用显著提高了颅内病变的诊断率。对于临床医师来说正确掌握好互补应用的指征，对于提高正确诊断率，防止漏诊以及避免不必要的往返检查，是一个很重要的问题。一般来说，B超检查具有无射线辐射，床边检查及对颅脑中央部位的高分辨力等优点，使B超宜作为检查有无颅内病变的首选手段。尤其在了解颅内出血的吸收情况，脑室有无扩张，有无囊腔形成等。CT可发现B超未能诊断的蛛网膜下腔出血等颅脑边缘部位的病变，但由于CT和B超对大脑硬膜下出血敏感性均差，因此，对其最好的诊断方法是做前囟穿刺。同时也是治疗硬脑膜下出血的方法。
治疗上，为预防晚发性维生素k缺乏引起的颅内出血，新生儿出生后即应肌注维生素k1，kg/1毫克，连用三天。母乳喂养儿应口服维生素k1。①吸氧；②本病一经发生后立即静脉注射维生素k1，kg/1毫克，可重复多次给予；③降颅压，给予地塞米松静点，为避免甘露醇降压后引起再次出血，可于病情稳定后谨慎给予甘露醇；④有躁动及抽搐者，给予鲁米那镇静，同时可有效的保护脑细胞。⑤严重出血者可输新鲜全血或血浆10-20毫升每公斤体重，已补充血中活性凝血因子，纠正贫血。⑥胃肠道出血者应暂禁食，穿刺部位可压迫止血。⑦另外为预防严重后遗症的发生，应静脉给予抗生素头孢三代，一日两次，应达到疗程足，药量足。⑧营养脑细胞，给予能量合剂加胞二磷胆碱等。
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.135文章编号：1004-7484（2014）-01-0125-01
小儿晚发性维生素k缺乏颅内出血，又称为迟发性颅内出血。一般多见于生后三周-三个月的纯母乳喂养儿，为自限性疾病。尤以生后一到二个月高发，80%为母乳喂养儿。其临床特征患儿突然发生急性或亚急性颅内出血或其他部位的出血，伴有进行性的贫血及维生素k依赖因子的缺乏。晚发性维生素k缺乏症分为两类：①乳儿特发性维生素k缺乏症，其病因不清，几乎80%为母乳喂养儿，多在生后1-2个月发病，颅内出血多见，可有轻度的肝功异常。②乳儿继发性维生素k缺乏症，一般有明确的病因，由于患儿未接受维生素k治疗，且有慢性腹泻、长期服用抗生素、先天胆道闭锁、营养不良、肝脏疾病等，多为人工喂养儿，年长儿颅内出血少见。本病及时救治，预后一般较好，如果诊治不及时则会发生较严重的后遗症，如化脑，继发癫痫以及脑瘫等，出血量较大，可导致死亡。
维生素k不参与凝血因子的合成，但在这些凝血因子的前体蛋白转变成具有凝血生物活性的过程中，其谷氨酸残基必须在肝细胞微粒体内羧化成r-羧基谷氨酸，螯合成更多的钙离子，才具有凝血的生物活性。此羧化过程依赖维生素k参与。缺乏维生素k，这些凝血因子是无功能的，不能参与凝血过程，常导致出血。在给予维生素k治疗后凝血机制得以迅速改善。
另外颅内出血一旦发生，血脑屏障受到破坏，细菌易于侵入，颅内所出血液成为细菌的培养基。如果不用抗生素预防，极易发生多囊脑及化脓脑，诱发癫痫，以至于死亡。本人在临床工作中，曾见到一例三个月大的患儿，因晚发性维生素k缺乏所致颅内出血，在基层医院，未得到及时治疗，半年后以抽搐为主诉来我院就诊，经头颅CT确诊为多囊脑。此患儿考虑为颅内出血继发多囊脑。一年内随访继发癫痫大发作救治不及时死亡。
晚发性维生素k缺乏症的诊断要点：①多见于生后三周-三个月的乳儿，尤以生后1-2个月最多见，病前大多健康。②母乳喂养儿。③突然发生的颅内压增高及意识障碍，经硬膜下穿刺及腰穿证实为颅内出血。④伴有其他部位出血倾向，如皮肤粘膜出血、便血。针刺部位出血不止等。⑤伴有失血性贫血。⑥凝血试验CT及PT延长。除外产伤、外伤或其他原因所致颅内出血。⑦经维生素k或输新鲜血治疗1-2天迅速止血。
继发性维生素k缺乏诊断要点除上述条件外，尚需有继发病因。
实验室检查：①血浆凝血酶原时间及部分凝血活酶时间明显延长，凝血时间可轻度延长，出血时间、血小板计数正常。②依赖维生素k的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ水平下降，其他凝血因子水平正常。③血常规检测一般血红蛋白低于90克/升。
影像学检查：①CT：检查准确性高，但缺点是患儿需要转运，受X线照射，以及价格比较昂贵等。②B超对极低密度血红蛋白量具有高度的敏感性，其诊断出血吸收时间可迟至生后三个月或更久。CT和B超的应用显著提高了颅内病变的诊断率。对于临床医师来说正确掌握好互补应用的指征，对于提高正确诊断率，防止漏诊以及避免不必要的往返检查，是一个很重要的问题。一般来说，B超检查具有无射线辐射，床边检查及对颅脑中央部位的高分辨力等优点，使B超宜作为检查有无颅内病变的首选手段。尤其在了解颅内出血的吸收情况，脑室有无扩张，有无囊腔形成等。CT可发现B超未能诊断的蛛网膜下腔出血等颅脑边缘部位的病变，但由于CT和B超对大脑硬膜下出血敏感性均差，因此，对其最好的诊断方法是做前囟穿刺。同时也是治疗硬脑膜下出血的方法。
治疗上，为预防晚发性维生素k缺乏引起的颅内出血，新生儿出生后即应肌注维生素k1，kg/1毫克，连用三天。母乳喂养儿应口服维生素k1。①吸氧；②本病一经发生后立即静脉注射维生素k1，kg/1毫克，可重复多次给予；③降颅压，给予地塞米松静点，为避免甘露醇降压后引起再次出血，可于病情稳定后谨慎给予甘露醇；④有躁动及抽搐者，给予鲁米那镇静，同时可有效的保护脑细胞。⑤严重出血者可输新鲜全血或血浆10-20毫升每公斤体重，已补充血中活性凝血因子，纠正贫血。⑥胃肠道出血者应暂禁食，穿刺部位可压迫止血。⑦另外为预防严重后遗症的发生，应静脉给予抗生素头孢三代，一日两次，应达到疗程足，药量足。⑧营养脑细胞，给予能量合剂加胞二磷胆碱等。