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目的 探讨十二指肠间质瘤的早期诊断和治疗。方法 回顾性分析十二指肠间质瘤13例患者的临床资料及诊治结果。其中良性7例，交界性3例，低度恶性3例。结果 随访11例，随访时间4个月至5年，平均16个月；失访2例。其中9例随访期间无复发；1例十二指肠降部间质瘤行胰十二指肠切除、消化道Whipple式重建术后胆道逆行感染反复发作；另1例胃、十二指肠多发性间质瘤伴肝转移用甲磺酸伊马替尼治疗4个月，症状明显缓解。结论 十二指肠间质瘤并不多见，临床症状不典型，主要依靠十二指肠低张造影、超声、CT、超声内镜（EUS）诊断