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Rosai-Dorfman病又称窦性组织细胞增生症伴巨大淋巴结病,是一种临床上罕见的病因不明的良性自限性组织细胞增生症。本病缺乏特异的治疗方法。治疗首选手术,无法进行手术的患者可以选用局部治疗和系统治疗。局部治疗包括外用糖皮质激素或局部封闭治疗,光动力治疗和激光免疫疗法也是很有前景的局部疗法。传统的系统治疗包括糖皮质激素、免疫调节剂、阿维A等;对CD20阳性的Rosai-Dorfman病,利妥昔单抗是一种新的治疗选择。本文就近年来Rosai-Dorfman病的一些治疗新进展予以综述。