【摘 要】
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ADAMTS13亦即血管性血友病因子裂解蛋白酶（vWF-CP）不仅造成TTP的微循环障碍并形成多种病理改变。已确定肝星状细胞是ADAMTS13主要产生部位,该酶活性与其基质vWF抗原量的不均衡
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ADAMTS13亦即血管性血友病因子裂解蛋白酶（vWF-CP）不仅造成TTP的微循环障碍并形成多种病理改变。已确定肝星状细胞是ADAMTS13主要产生部位,该酶活性与其基质vWF抗原量的不均衡状态与急慢性肝功能不全、造血干细胞移植后的肝静脉闭塞症（VOD）、肝移植后早期移植物功能不全、重症急性胰腺炎、急性心肌梗塞以及肾、脑循环障碍性病等病变的发病机制,其研究已取得新的进展。
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