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患者,男,60岁。双耳听力下降30余年。30年来患者一直无明显原因双耳听力下降,进行性加重,在喧闹环境中较安静下听觉为好,伴有持续较低音调耳鸣。无眩晕、无外耳道流脓、无耳痛及耳道出血。曾有左下肢骨折史26年,左上肢骨折史15年。家族史中其父亲患有Van der Hoeve综合征。体检:双眼巩膜蓝色,双侧瞳孔等大等圆,光反射正常,双耳廓无畸形,外耳通畅,鼓膜完整,标志清楚。