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患者，男，60岁。双耳听力下降30余年。30年来患者一直无明显原因双耳听力下降，进行性加重，在喧闹环境中较安静下听觉为好，伴有持续较低音调耳鸣。无眩晕、无外耳道流脓、无耳痛及耳道出血。曾有左下肢骨折史26年，左上肢骨折史15年。家族史中其父亲患有Van der Hoeve综合征。体检：双眼巩膜蓝色，双侧瞳孔等大等圆，光反射正常，双耳廓无畸形，外耳通畅，鼓膜完整，标志清楚。