原发性骨髓纤维化合并肝血管性疾病和/或门静脉高压症的临床特征和预后

来源 :临床肝胆病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:JK0803_chenjianchao
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目的 探讨原发性骨髓纤维化(PMF)相关肝血管疾病和门静脉高压症的临床特征、肝组织病理学特点和预后.方法 选取2010年7月—2020年12月在解放军第九六〇医院和空军军医大学西京消化病医院确诊的68例PMF患者,其中22例以肝血管疾病/门静脉高压症为主要表现,回顾性分析了这些患者的临床和病理特征.根据患者有无血栓形成分为两组,总结其治疗和预后情况.通过Kaplan-Meier绘制生存曲线,通过log-rank检验比较两组间长期生存率.结果 68例PMF患者中,22例出现肝血管疾病和/或门静脉高压症,患病率约为32.35%.其中,13例(59.1%)表现为门静脉血栓形成,1例(4.5%)表现为Budd-Chiari综合征,8例(36.4%)表现为门静脉高压症.7例患者接受肝活检,病理均显示肝脏髓外造血,小叶和汇管区淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞不同程度浸润,但肝小叶结构正常.随访期间7例死亡患者,其中5例死于血栓形成或门静脉高压相关并发症.患者总体中位生存时间为57.99个月,其中血栓形成组中位生存时间为45.33个月,无血栓组中位生存时间为64.00个月,尽管没有显著统计学差异(χ2=3.035,P=0.081),但是可以看到非血栓组较血栓组表现出更好的生存趋势.结论 肝血管疾病和门静脉高压症患者应考虑原发病为PMF的可能性,而PMF患者也应进行肝血管疾病筛查,并早期干预.无血栓形成的患者可能比血栓形成的患者有更好的生存趋势.
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