目的 探讨结、直肠肝样腺癌(HAC)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗和预后.方法 报道1例发生于乙状结肠的肝样腺癌,观察其组织形态特点及免疫组化结果,并结合相关文献复习,总结该类肿瘤的临床病理特点及预后.结果 患者男性,31岁.乙状结肠隆起型肿物,大小4 cm×3 cm×2.5 cm.镜下见低分化腺癌,肿瘤全部为肝样分化区域,无典型腺癌区域;瘤细胞在肠壁内弥漫浸润性生长,大部分区域呈实性片状分布,细胞中等大小,分化差,异型性明显,胞质淡嗜伊红色,部分核呈空泡状,核仁明显,似幼稚的肝细胞,可见瘤巨细胞;部分区域瘤细胞排列呈梁索样,细胞多角形,胞质嗜酸性,核仁明显,似肝细胞癌,胞质内外可见散在分布、数量不多、大小不一的圆形或卵圆形淡嗜酸性均质半透明体;局部瘤细胞分化极差,核分裂象多见,局灶＞20个/HPF,局灶见假菊形团样结构;肿瘤间质局部血管丰富,可见坏死及广泛脉管内癌栓,并见脂肪变性.免疫组化:肿瘤细胞CK及CK18(+),vimentin、SALL4部分(+),GPC-3灶状(+),GATA-3、Villin小灶(+);CK20、CDX-2、p504S、PSA、CK7、PAX-8、CD56、Syn、CgA、Dog-1、CD117、S-100、CD30、Desmin、Myo-D1、TFE-3、SMA、Melan-A、Calretinin、D2-40、WT-1、HMB45、h-caldesmon、Hepatocyte、FIL-1、hCG及AFP(-);LCA(-,淋巴细胞+),CD34(-,血管+),CD31(-,血管+);Ki-67阳性指数25％.特殊染色:肿瘤细胞PAS(+).最终诊断:乙状结肠肝样腺癌.结论 结、直肠肝样腺癌是一种罕见类型的腺癌,是结、直肠腺癌中的一种特殊亚型,具有独特的组织形态特点,免疫组化有助于明确诊断及与转移性肝细胞癌、卵巢肝细胞样癌、肝细胞型卵黄囊瘤及胎儿型胃肠道腺癌等鉴别.该肿瘤转移及复发率高,预后差,应手术扩大切除并进行必要的区域淋巴结清扫,术后放、化疗效果不明确.目前对该病认识不足,易误诊,需加强对该病的认识.