目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎患者的死亡原因,以进一步提高对该病的诊治水平,改善预后。方法回顾性总结近8年在我院确诊为ANCA相关小血管炎且死于住院期间的患者的临床及病理资料,并分析其死因。结果入组患者共15例,男9例,女6例;年龄41～84岁,平均(65±11)岁;诊断为显微镜下型多血管炎9例,韦格纳肉芽肿病6例;确诊前的病程为(13±3)个月(1～36个月);所有患者均出现全身多脏器受累。死亡原因:①与感染相关死亡14例,其中3例同时合并血管炎活动;单纯血管炎活动所致死亡1例(死于脑出血)。14例感染部位:肺部感染11例,其中合并腹膜炎1例、肠道感染1例、泌尿系感染1例;余3例中单纯腹膜炎2例,单纯肠道感染1例。感染菌种:细菌感染14例(大肠埃希菌5例次,其中产超广谱β-内酰胺酶阳性2例次;落菲不动杆菌、鲍曼不动杆菌、木糖氧化产碱杆菌各1例次;粪肠球菌3例次;绿脓杆菌2例次;克雷伯杆菌2例次;耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌4例次;高水平耐氨基糖苷类铅黄肠球菌1例次),其中4例合并真菌感染(曲霉菌感染1例次,白色假丝酵母菌感染4例次),1例合并巨细胞病毒感染。结论ANCA相关小血管炎患者住院期间死亡的首位原因为感染,可能与高龄、基础疾病多、重要脏器受累重及强化免疫抑制治疗等相关。