常染色体显性遗传型感音神经性聋

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遗传型感音神经性聋的发病率为27/1000,其中5%属常染色体显性遗传。此种耳聋通常有其它系统的畸形如外胚层发育不良、骨骼缺陷、肾病、先天性代谢病,不伴这些畸形的耳聋发病率约为1/40000。有作者根据听力学检查结果将此种耳聋分为五型:①先天性严重耳聋;②低频听力缺失;③中频听力缺失;④高 The incidence of hereditary sensorineural deafness is 27/1000, of which 5% are autosomal dominant. Such deafness usually have other systematic deformities such as ectodermal dysplasia, skeletal defects, nephropathy, congenital metabolic diseases, the incidence of deafness without these deformities is about 1/40000. According to audiological findings, the author classifies such deafness into five types: ① severe deafness; ② low frequency hearing loss; ③ intermediate hearing loss; ④ high
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