【摘 要】
：
颅咽管瘤好发于5岁~14岁人群，是儿童最常见颅内肿瘤之一。目前，颅咽管瘤患儿术后总体生存率较以往有明显提高，但因肿瘤毗邻甚至侵犯下丘脑、垂体、第三脑室等鞍区重要结构，患儿术后5年、10年、20年总体生存率呈阶梯式下降趋势依旧明显。相比于成年患者，颅咽管瘤患儿发生下丘脑受累、内分泌功能障碍、肥胖的风险更高，远期生存质量更差。患儿除可并发多种躯体性疾病外，也可产生多种心理性疾病。对于颅咽管瘤患儿的术后管理，需要内分泌科、神经内科、心理科等医师共同参与。本文基于近年来围绕颅咽管瘤患儿远期预后所开展的研究，就患儿
【机 构】
：
江汉大学医学院，武汉 430056
论文部分内容阅读
颅咽管瘤好发于5岁~14岁人群，是儿童最常见颅内肿瘤之一。目前，颅咽管瘤患儿术后总体生存率较以往有明显提高，但因肿瘤毗邻甚至侵犯下丘脑、垂体、第三脑室等鞍区重要结构，患儿术后5年、10年、20年总体生存率呈阶梯式下降趋势依旧明显。相比于成年患者，颅咽管瘤患儿发生下丘脑受累、内分泌功能障碍、肥胖的风险更高，远期生存质量更差。患儿除可并发多种躯体性疾病外，也可产生多种心理性疾病。对于颅咽管瘤患儿的术后管理，需要内分泌科、神经内科、心理科等医师共同参与。本文基于近年来围绕颅咽管瘤患儿远期预后所开展的研究，就患儿远期生存质量影响因素展开综述。“,”Craniopharyngioma mainly occurs in children aged 5 to 14 years.It′s one of the most common intracranial tumors for children.Although the overall survival rate of pediatric patients with craniopharyngioma has been significantly improved, the long-term quality of life still couldn′t be missed due to the fact that it could invade the important structures around the sellar area, such as the hypothalamus, pituitary gland, and so on.The downward trend is observed among the 5-, 10- and 20-year overall survival rates.Compared with adult-onset patients, childhood-onset patients are at higher risk of hypothalamic involvement, endocrine dysfunction, obesity, have a lower long-term quality of life.In addition to a variety of physical diseases, pediatric patients with craniopharyngioma after surgery may also develop the psychological diseases.Craniopharyngioma should be recognized as a frequently chronic disease which requires constant monitoring of the consequences and medical resources for treatment in order to provide optimal quality of life for pediatric patients.This article reviews the craniopharyngioma-related researches in recent years on the long-term prognosis of childhood-onset patients.
其他文献
目的 评价益气化瘀通络方口服辅助治疗气虚血瘀型复发性盆腔炎性疾病(PID)患者的疗效.方法 选取我院收治的气虚血瘀型复发性PID患者114例作为研究对象(2020年1月～2021年3月期间),依据随机数字表法分成研究组与对照组,各57例.对照组接受左氧氟沙星治疗,研究组基于对照组辅以益气化瘀通络方治疗,统计对比两组疗效以及治疗前、治疗2周疼痛度(下腰痛、腰骶痛)、血液流变学(全血高切、全血中切、全血低切)、Toll样受体/人髓样分化因子88(TLRS/MyD88)免疫通路有关因子表达(TLR2蛋白、TLR
目的:研究调查川崎病及儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的发病特点。方法:此项研究基于芬兰的全国性登记调查，以实验室确诊的MIS-C和川崎病病例为基础，对2016~2020年川崎病发病情况进行时间序列分析。结果:2020年，实验室确诊的18岁以下病例为5 170例，其中5例符合MIS-C诊断标准。在实验室确诊的病毒感染儿童中，MIS-C发生率为0.97/1 000(95% n CI：0.31~2.26)。对川崎病的时间序列分析显示：近期川崎病病例减少，调整季节因素后，与病毒流行前水平相比发生比例
目的:该研究根据父母的报告评估婴幼儿18和24月龄时早期语言能力及其相关因素。方法:对“儿童-睡眠”出生队列中的1 667个芬兰语家庭进行随访，这些家庭于2011~2013年间在芬兰皮尔卡地区医院产科常规就诊时被随机招募，登记时孕妇孕周约为32周。父母报告患儿的表达词汇量、词语组合、理解能力、手指示意及指令遵循情况。使用贝利婴幼儿发育量表(第三版)语言表达分量表研究子样本。结果:儿童词汇量总体低于以往的研究。18月龄时的997名儿童中，68.8%儿童词汇量不超过20个单词，35.7%最多使用5个单词。24
目的:本研究旨在描述60日龄以下发热伴严重细菌感染(SBI)患儿年龄及性别方面的流行病学特征。方法:回顾性分析2014~2017年4家儿科急诊收治的60日龄以下、既往健康现出现不明原因发热的足月婴儿。结果:1 701例患儿中，214例(占12.6%；95% n CI，11.1~14.3)发生SBI。196例(占11.5%；95% n CI，10.0~13.1)诊断为尿路感染(UTI)。28日龄以内组和29~60日龄组，脑膜炎发生率分别为0.9%(95% n CI，0.3~2.
随着社会经济的发展，儿童生长发育越来越受到人们重视。生长发育主要受到GH-IGF-1轴的调节，通过内分泌和旁分泌途径发挥作用。营养不良儿童的生长发育受损与体内肠道菌群失调有关，而肠道菌群失调的相关疾病常伴生长发育迟缓，肠道菌群与生长发育之间存在一定的关联。最新研究发现肠道菌群可能通过GH-IGF-1轴影响生长发育，而该轴也影响肠道菌群的组成。该文综述了肠道菌群与GH-IGF-1轴的双向调节关系，揭示了儿童生长发育和GH-IGF-1轴以及与肠道菌群之间的功能关系，通过阐明肠道菌群对生长发育的影响，为肠道菌群
为了避免川崎病患儿在运动期间发生心血管意外甚至心源性猝死的危险，对所有川崎病患儿制定科学、有效、安全的运动指导具有重要的临床意义。运动主要包括三大类型：日常生活活动、休闲运动和竞技运动，按活动强度分为低强度、中等强度和高强度。所有体育活动都是静态运动和动态运动的组合，增加静态运动需要较高的最大自主收缩百分比，增加动态运动则需要较高的耗氧量。对于所有川崎病患儿需要根据冠状动脉病变风险进行身体活动和体育运动管理。给予运动指导时，应基于病史、体格检查和必要的辅助检查，全面考虑运动频率、强度、时间和类型四个因素，
先天性心脏病是最常见的先天性缺陷，随着手术技术的提高，先天性心脏病患儿的存活率逐渐升高。然而，先天性心脏病患儿的神经发育问题逐渐增多，引起越来越多的学者关注。注意缺陷多动障碍综合征(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)是较突出的儿童神经发育行为问题，在之前的研究中发现紫绀型先天性心脏病的ADHD发病率明显高于普通人群，但是先天性心脏病ADHD研究仍处于起步阶段。该文对先天性心脏病ADHD的发病率、病因、发病机制、治疗及预后进行综述，以期为临床和研究工
特纳综合征是一种以表型女性、X染色体完全缺失或部分丢失为特征的综合征。典型临床表现为：身材矮小、性腺发育不良、具有特殊的躯体特征(如颈蹼、盾状胸、肘外翻等)。而且特纳综合征与自身免疫性疾病的发生有关，如自身免疫性甲状腺炎、乳糜泻、1型糖尿病、炎症性肠病、斑秃或白癜风等。该文就特纳综合征相关的自身免疫性疾病及其发病机制和临床特点作一综述。“,”Turner syndrome(TS)results from a sex-chromosomal anomaly characterized by presence
川崎病是一种常见的儿童急性发热性血管炎性疾病，病因与发病机制未明。最严重的后遗症是冠状动脉病变，而血管内皮细胞损伤可能是冠状动脉病变发生的关键机制。研究发现在川崎病急性期，高迁移率族蛋白1(high mobility group box 1，HMGB1)血清水平升高，尤其是在合并冠状动脉病变的患儿中更高，且发现HMGB1基因与川崎病患儿冠状动脉病变有关。HMGB1是一种与炎症反应有关的非组蛋白DNA结合蛋白，通过HMGB1/RAGE通路在促进川崎病冠状动脉内皮细胞凋亡方面起重要作用。现就HMGB1在川崎病
塑型性支气管炎(plastic bronchitis，PB)是一种涉及多系统的临床综合征，其病因复杂、发病机制不明，因此受到研究者的广泛关注。目前普遍认为，PB与支气管哮喘、囊性纤维病、镰状细胞病、先天性心脏病以及呼吸道感染密切相关。PB主要特征是支气管内形成树样管型，引发局部或广泛阻塞，导致急性呼吸困难甚至呼吸衰竭和死亡。此外，若缺乏有效的管理，可导致患儿发生反复的呼吸道感染，严重影响患儿的生命健康。PB在儿科少见，临床表现及影像学改变无特异性，易导致误诊漏诊。因此，早期诊断、及时去除堵塞气道的塑型性物