论文部分内容阅读
病历资料
患儿，男，2岁，因于入院前6天不慎受凉，遂出现发热，当地诊所给予输液及口服“退热药”治疗（具体药名及剂量不详），于发病第3天热退，继而患儿出现呼吸困难，口唇紫绀、排尿及排便困难，同时发现患儿双下肢呈迟缓性瘫痪，运动障碍。急来我院查脊髓MRI及相关检查，以“格林-巴利综合症”收住。患儿抱入病房，精神萎靡，颜面及口唇发绀，呼吸急促，节律不齐，急查血气分析PO2 50mmHg，SO2 60%，PCO2 65mmHg，双侧瞳孔等大等圆，腹壁反射，提睾反射，膝反射未引出，双下肢呈对称性迟缓性麻痹，运动障碍伴感觉障碍。实验室及辅助检查：血常规、血电解质、腰椎X线、头颅CT检查、脊髓MRI检查均未见异常。经腰椎穿刺检查，脑脊液常规示：蛋白质增高，出现明显的蛋白-细胞分离现象。
治疗：大剂量静脉用丙种球蛋白治疗的同时采用持续气道正压通气（CPAP）保证足够的通气量，纠正低氧血症及二氧化碳蓄积症状，改善呼吸困难［1］。
护 理
一般护理：将患儿安排在非感染性、安静、空气流通的病室，每天紫外线空气消毒1次，严格执行消毒隔离制度和无菌操作规程，防止交叉感染。室温保持在18～22℃，湿度50%～60%，为患儿创造良好的修养环境，急性期卧床休息。
促进瘫痪恢复：评估患儿肢体活动能力，与患儿家长共同制定护理计划，防止肌肉萎缩，促进恢复。保持肢体于功能位，防止足下垂等后遗症。根据病情进行肢体的主动与被动运动，进行针刺、理疗和肌肉按摩，2～3次/日，30～60分钟/次，循序渐进。
改善呼吸功能：患儿取仰卧位或侧卧位，抬高床头，采用雾化吸入法和吸痰法，保持呼吸道通畅，利于呼吸。采用C250无创持续气道正压（CPAP）呼吸机。密切观察患儿呼吸的频率、节律、心率、面色、尿量及精神状态，准确记录出入量。加强呼吸管理，监测血气分析，观察缺氧症状是否得到改善。随时检测呼吸机的运作情况，记录各种参数，发现异常情况，及时报告医生。
用药的护理：注意观察药物的疗效及不良反应，尤应注意丙种球蛋白的过敏反应，一旦发生及时处理。准确无误的执行医嘱，保证抗生素及其他药物有效进入体内，注意药物的不良反应，发现异常及时与医生取得联系并及时给予处理。
加强饮食管理，防止误吸：因患儿病情重，不能进食，给予鼻饲。待吞咽功能恢复时，先试喂少量温开水，再慢慢增加食品数量及种类，以训练患儿的吞咽功能，协助患儿进食，耐心喂养，如发现患儿有吞咽困难、饮水呛咳，采用拍背、体位引流法防止窒息。备好吸引器，做好误吸窒息的抢救。本例患儿未发生误吸窒息。
预防褥疮：保持床单整洁、干燥、平整、无碎屑。保持皮肤清洁，尤其是臀部皮肤的清洁，每2小时翻身拍背1次，预防坠积性肺炎，翻身时动作应轻柔，避免损伤皮肤。受压部位每天按摩2次，改善局部血液循环，防止褥疮。做好口腔护理，保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲，给予高热量、高维生素易消化的饮食，维持水、电解质及酸碱平衡。
心理护理及健康教育：因患儿病情重，病程长，经济费用高，家长担心患儿有后遗症而十分焦虑、恐惧、紧张，应给予心理支持，减轻家长的恐惧心理，以取得家长的密切配合，并树立战胜疾病的信心［2］。耐心指导家长协助患儿做好瘫痪肢体的被动运动、推拿与按摩，并指导患儿进行瘫痪肢体的主动运动，维持肢体功能位。指导家长做好日常生活护理，注意安全，防意外事故发生。指导出院患儿合理用药、预防感冒，定期门诊复查。
讨 论
格林-巴利综合征是一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。临床症状为起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。临床特点以感染性疾病后1～3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。
格林-巴利综合症病因不明，目前多数学者认为本病是与感染有关的自身免疫性疾病。一年四季均可发病，但以6～10月份为多，8月份为高峰，最小年龄9个月，4～6岁儿童发病最多（41.9%）［3］。治疗多使用大剂量静脉用丙种球蛋白。由于免疫球蛋白可导致荨麻疹、血清病、过敏性休克等不良反应［4］；使用CPAP呼吸机可引起面部皮肤发红，鼻充血、鼻干和鼻出血，鼻罩和额头垫在面部引起压痕，因此在对患儿的治疗和护理中，首现对家长进行心理护理，向其讲解可能发生的情况，使其对此有较清楚的了解，能有较好的心理状态配合治疗和护理［5］。在治疗和护理的同时，护士要注意剂量准确，严格控制输液速度，密切观察其疗效，及时处理不良反应，及时发现和处理呼吸机故障。
進行性肌肉无力是本病的突出症状，如对该病做到早诊断、规范治疗和长期随访，提高患儿自身的免疫力，大部分格林-巴利综合征患儿是可以治愈的，所以在临床上要掌握本病的特点，有针对性的加以护理，促进患儿早日康复。
参考文献
1 杨锡强,易著文.儿科学.北京:人民卫生出版社,2004,1（6）:470.
2 阮秀丽.儿科护患纠纷原因分析与应对措施.中华现代护理学杂志,2009,18:1686.
3 诸福棠.实用儿科学.北京:人民卫生出版社,1995,6:808-809.
4 Samuelsson,Tower TL,Ravetch JV.Anti-inflammatory activity of IVIG mediated through the inhibitory FC receptor.Science,2001,291:484.
5 Stangel M,Toyka KV,cold R.Mechanism of High-dose intravenous immunoglobulin in demgelinating diseases.Arch Neurol,1999,56:661.
患儿，男，2岁，因于入院前6天不慎受凉，遂出现发热，当地诊所给予输液及口服“退热药”治疗（具体药名及剂量不详），于发病第3天热退，继而患儿出现呼吸困难，口唇紫绀、排尿及排便困难，同时发现患儿双下肢呈迟缓性瘫痪，运动障碍。急来我院查脊髓MRI及相关检查，以“格林-巴利综合症”收住。患儿抱入病房，精神萎靡，颜面及口唇发绀，呼吸急促，节律不齐，急查血气分析PO2 50mmHg，SO2 60%，PCO2 65mmHg，双侧瞳孔等大等圆，腹壁反射，提睾反射，膝反射未引出，双下肢呈对称性迟缓性麻痹，运动障碍伴感觉障碍。实验室及辅助检查：血常规、血电解质、腰椎X线、头颅CT检查、脊髓MRI检查均未见异常。经腰椎穿刺检查，脑脊液常规示：蛋白质增高，出现明显的蛋白-细胞分离现象。
治疗：大剂量静脉用丙种球蛋白治疗的同时采用持续气道正压通气（CPAP）保证足够的通气量，纠正低氧血症及二氧化碳蓄积症状，改善呼吸困难［1］。
护 理
一般护理：将患儿安排在非感染性、安静、空气流通的病室，每天紫外线空气消毒1次，严格执行消毒隔离制度和无菌操作规程，防止交叉感染。室温保持在18～22℃，湿度50%～60%，为患儿创造良好的修养环境，急性期卧床休息。
促进瘫痪恢复：评估患儿肢体活动能力，与患儿家长共同制定护理计划，防止肌肉萎缩，促进恢复。保持肢体于功能位，防止足下垂等后遗症。根据病情进行肢体的主动与被动运动，进行针刺、理疗和肌肉按摩，2～3次/日，30～60分钟/次，循序渐进。
改善呼吸功能：患儿取仰卧位或侧卧位，抬高床头，采用雾化吸入法和吸痰法，保持呼吸道通畅，利于呼吸。采用C250无创持续气道正压（CPAP）呼吸机。密切观察患儿呼吸的频率、节律、心率、面色、尿量及精神状态，准确记录出入量。加强呼吸管理，监测血气分析，观察缺氧症状是否得到改善。随时检测呼吸机的运作情况，记录各种参数，发现异常情况，及时报告医生。
用药的护理：注意观察药物的疗效及不良反应，尤应注意丙种球蛋白的过敏反应，一旦发生及时处理。准确无误的执行医嘱，保证抗生素及其他药物有效进入体内，注意药物的不良反应，发现异常及时与医生取得联系并及时给予处理。
加强饮食管理，防止误吸：因患儿病情重，不能进食，给予鼻饲。待吞咽功能恢复时，先试喂少量温开水，再慢慢增加食品数量及种类，以训练患儿的吞咽功能，协助患儿进食，耐心喂养，如发现患儿有吞咽困难、饮水呛咳，采用拍背、体位引流法防止窒息。备好吸引器，做好误吸窒息的抢救。本例患儿未发生误吸窒息。
预防褥疮：保持床单整洁、干燥、平整、无碎屑。保持皮肤清洁，尤其是臀部皮肤的清洁，每2小时翻身拍背1次，预防坠积性肺炎，翻身时动作应轻柔，避免损伤皮肤。受压部位每天按摩2次，改善局部血液循环，防止褥疮。做好口腔护理，保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲，给予高热量、高维生素易消化的饮食，维持水、电解质及酸碱平衡。
心理护理及健康教育：因患儿病情重，病程长，经济费用高，家长担心患儿有后遗症而十分焦虑、恐惧、紧张，应给予心理支持，减轻家长的恐惧心理，以取得家长的密切配合，并树立战胜疾病的信心［2］。耐心指导家长协助患儿做好瘫痪肢体的被动运动、推拿与按摩，并指导患儿进行瘫痪肢体的主动运动，维持肢体功能位。指导家长做好日常生活护理，注意安全，防意外事故发生。指导出院患儿合理用药、预防感冒，定期门诊复查。
讨 论
格林-巴利综合征是一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。临床症状为起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。临床特点以感染性疾病后1～3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。
格林-巴利综合症病因不明，目前多数学者认为本病是与感染有关的自身免疫性疾病。一年四季均可发病，但以6～10月份为多，8月份为高峰，最小年龄9个月，4～6岁儿童发病最多（41.9%）［3］。治疗多使用大剂量静脉用丙种球蛋白。由于免疫球蛋白可导致荨麻疹、血清病、过敏性休克等不良反应［4］；使用CPAP呼吸机可引起面部皮肤发红，鼻充血、鼻干和鼻出血，鼻罩和额头垫在面部引起压痕，因此在对患儿的治疗和护理中，首现对家长进行心理护理，向其讲解可能发生的情况，使其对此有较清楚的了解，能有较好的心理状态配合治疗和护理［5］。在治疗和护理的同时，护士要注意剂量准确，严格控制输液速度，密切观察其疗效，及时处理不良反应，及时发现和处理呼吸机故障。
進行性肌肉无力是本病的突出症状，如对该病做到早诊断、规范治疗和长期随访，提高患儿自身的免疫力，大部分格林-巴利综合征患儿是可以治愈的，所以在临床上要掌握本病的特点，有针对性的加以护理，促进患儿早日康复。
参考文献
1 杨锡强,易著文.儿科学.北京:人民卫生出版社,2004,1（6）:470.
2 阮秀丽.儿科护患纠纷原因分析与应对措施.中华现代护理学杂志,2009,18:1686.
3 诸福棠.实用儿科学.北京:人民卫生出版社,1995,6:808-809.
4 Samuelsson,Tower TL,Ravetch JV.Anti-inflammatory activity of IVIG mediated through the inhibitory FC receptor.Science,2001,291:484.
5 Stangel M,Toyka KV,cold R.Mechanism of High-dose intravenous immunoglobulin in demgelinating diseases.Arch Neurol,1999,56:661.