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[期刊论文] 作者:李斌(综述),吴竞生(审校), 来源:血栓与止血学 年份:2011
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,包括血友病A(HA)/血友病B(HB),是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)质或量的异常所致。通常男性发病,女性携带,患病率大约为5~10/1......
[期刊论文] 作者:李坦(综述),吴竞生(审校), 来源:血栓与止血学 年份:2008
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一组以反复发生动脉、静脉血栓或和习惯性流产为临床表现,伴持续性抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody APL)或抗132糖蛋白Ⅰ(β2G...
[期刊论文] 作者:郑昌成,吴竞生(审校), 来源:临床血液学杂志 年份:2006
1983年Hedner和Kisiel采用灭菌技术从人血浆中纯化出因子Ⅶa,之后将纯化的因子Ⅶa用于2例产生高滴度抗体的血友病A的治疗,出血症状很快控制。随后纯化的因子Ⅶa越来越多用于常...
[期刊论文] 作者:郑昌成(综述),吴竞生(审校), 来源:血栓与止血学 年份:2005
1 获得性血友病的临床表现和实验室诊断步骤获得性血友病(AH)年发病率约为0.2~1.9/百万.Collins等[1]通过临床流行病学调查显示,AH的年发病率为每百万人群1.34;患者平均年龄在...
[期刊论文] 作者:郑昌成(综述),吴竞生(审校), 来源:血栓与止血学 年份:2008
获得性血管性血友病(acquired von Willebrand disease,AvWD)是指无自幼出血和家族性出血病史,但由于各种获得性因素如产生vWF自身抗体或vWF清除过多等,导致血浆vWF量减少或活性降...
[期刊论文] 作者:张付华(综述),吴竞生(审校), 来源:血栓与止血学 年份:2005
遗传性抗凝血酶(AT)缺乏症是一种常染色体显性遗传疾病,是静脉血栓栓塞(VTE)的主要遗传性危险因素之一.西方国家报道,遗传性AT缺乏症在人群中的发生率为0.2%~0.5%,在VTE患者中...
[期刊论文] 作者:郑昌成(综述),吴竞生(审校), 来源:血栓与止血学 年份:2006
近年研究,许多不良妊娠的患者具有血栓形成倾向,这种因遗传性或基因突变所致的持续高凝状态而引起血栓形成风险增加称为遗传性易栓症(thrombophilia)。不良妊娠包括妊娠期高血压......
[期刊论文] 作者:张立(综述),余元勋(审校),吴竞生(审校), 来源:中国优生与遗传杂志 年份:2007
血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏所致的X连锁隐性遗传的凝血缺陷疾病,是最常见的遗传性出血性疾病。该病目前尚无有效根治方法,因此应开展血友病A家系基因诊断,并对患者家系成员做......
[期刊论文] 作者:夏亮(综述),王兴兵(审校),吴竞生(审校), 来源:国际内科学杂志 年份:2008
Toll样受体(TLR)是近年来发现的一类天然免疫受体,在天然免疫及继发激活获得性免疫过程中均发挥非常重要的作用。对TLR的进一步深入研究表明,TLR在绝大多数血液系统恶性肿瘤中均......
[期刊论文] 作者:姬文灿(综述),丁凯阳,吴竞生(审校), 来源:血栓与止血学 年份:2010
部分血友病A患者经输注含凝血因子Ⅷ的血制品治疗后,产生一种可特异性抑制或灭活外源性FⅧ:C的物质,称为FⅧ抑制物(同种异体抗体)。它可干扰凝血反应,使得对出血的控制更加困难。其......
[期刊论文] 作者:夏亮(综述),吴竞生(审校),丁凯阳(审校), 来源:国际输血及血液学杂志 年份:2009
骨髓增殖性肿瘤(MPNs)是一类起源于多能造魄干细胞的疾病。近年来,JAK2V617F等突变基因的发现使得人们对MPNs发病机制的研究取得了长足的进步,认识到JAK2V617F可引起蛋白酪氨酸激...
[期刊论文] 作者:胡茂贵,蔡晓燕,朱薇波(综述),吴竞生(审校), 来源:血栓与止血学 年份:2011
免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)是临床最为常见的一种出血性疾病,约占出血性疾病总数的30%,自身抗体致敏血小板被单核巨噬细胞系统吞噬破坏引起...
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