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[期刊论文] 作者：王罕见,
来源：珠江水运 年份：2021
高桩施工法的关键在于桩基结构,桩基建设平台的选择将直接影响桩基础的施工期。鉴于此,文章以实际项目为例,主要围绕高桩码头底部施工平台搭设施工展开探讨,包括筑岛平台施工、钢护筒施工、钢平台、栈桥施工等内容,最终保证了工程质量。......
[期刊论文] 作者：王罕见,
来源：珠江水运 年份：2021
港航建设过程中,码头桩基工程质量直接关系到港航工程的整体质量,施工过程中呈现出工序多且复杂等特点,施工技术的选择直接影响到施工质量和安全等.基于此,文章结合重庆主城港区果园作业区重大件码头工程,主要对其水下混凝土施工技术进行论述,为港航建设提供可......
[期刊论文] 作者：北京医学会罕见病分会,
来源：中华神经科杂志 年份：2021
转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病（ATTR-PN）是由编码转甲状腺素蛋白的TTR基因致病变异导致的一种以周围神经损害为主，呈常染色体显性遗传的多系统疾病。诊断ATTR-PN的经典流程需要临床、病理和遗传学证据，三者是提高ATTR-PN诊断效率的关键。不仅需要医生具有专......
[期刊论文] 作者：北京协和医院罕见病多学科协作组,
来源：协和医学杂志 年份：2021
肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma,ACC)是发生于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤,手术为其首选治疗方式.对于无法手术切除、肿瘤已发生转移或术后有病灶残留的患者,药物治疗和放疗可作为辅助治疗方式.米托坦是美国食品药品监督管理局和欧洲药品管理局批准的适应......
[期刊论文] 作者：中国研究型医院学会罕见病分会,中国罕见病联盟,北京罕见病诊疗与保障学会,Gitelman综合征中国专家组,陈丽萌,张抒扬,
来源：协和医学杂志 年份：2021
近年来,国内对Gitelman综合征的研究取得了长足进步,中国人群Gitelman综合征新的临床表型、疾病分型、改良功能试验、生物标志物和特殊人群管理经验相继在国内外期刊报道.基于最新循证医学证据,多学科领域专家在Gitelman综合征的临床表型、诊断、治疗、慢性并发......
[期刊论文] 作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组,中华医学会医学遗传学分会,中华医学会儿科学分会罕见病学组,北京医学会医学遗传学分会,北京罕见病诊疗与保障学会,中国罕见病联盟,
来源：中华儿科杂志 年份：2021
糖原累积病Ⅱ型是目前所知唯一属于溶酶体贮积症的糖原累积病。糖原累积病Ⅱ型患儿发病年龄不同，症状复杂，早诊断早治疗才能更好地控制病情。为了规范儿童糖原累积病Ⅱ型的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组织相关专家在2013版专家共识的基础上......
[期刊论文] 作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组,中华医学会医学遗传学分会,中华医学会儿科学分会罕见病学组,北京医学会医学遗传学分会,北京罕见病诊疗与保障学会,中国罕见病联盟,邱正庆,罗小平,傅君芬,
来源：中华儿科杂志 年份：2021
糖原累积病Ⅱ型是目前所知唯一属于溶酶体贮积症的糖原累积病。糖原累积病Ⅱ型患儿发病年龄不同,症状复杂,早诊断早治疗才能更好地控制病情。为了规范儿童糖原累积病Ⅱ型的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组织相关专家在2013版专家共识的基......
[期刊论文] 作者：中国医师协会医学遗传医师分会,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组,中华医学会儿科学分会罕见病学组,中国罕见病联盟软骨发育不全学组,上海市医学会分子诊断专科分会,北京罕见病诊疗与保障学会,
来源：中华儿科杂志 年份：2021
软骨发育不全是一种导致儿童致死致残性生长发育障碍性疾患的罕见病，其典型临床表现为非匀称性身材矮小、大头畸形、三叉戟手及特殊面容。鉴于目前临床对本病认识不足，本文以国内外研究为基础，结合国内专家的临床诊疗经验，在软骨发育不全的致病机制、临床表现、诊断......
[期刊论文] 作者：北京医学会罕见病分会,袁云,焉传祝,崔丽英,
来源：中华神经科杂志 年份：2021
转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)是由编码转甲状腺素蛋白的TTR基因致病变异导致的一种以周围神经损害为主,呈常染色体显性遗传的多系统疾病。诊断ATTR-PN的经典流程需要临床、病理和遗传学证据,三者是提高ATTR-PN诊断效率的关键。不仅需要医生具......
[期刊论文] 作者：中国医师协会医学遗传医师分会,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组,中华医学会儿科学分会罕见病学组,中国罕见病联盟软骨发育不全学组,上海市医学会分子诊断专科分会,北京罕见病诊疗与保障学会,余永国,顾学范,
来源：中华儿科杂志 年份：2021
软骨发育不全是一种导致儿童致死致残性生长发育障碍性疾患的罕见病,其典型临床表现为非匀称性身材矮小、大头畸形、三叉戟手及特殊面容。鉴于目前临床对本病认识不足,本文以国内外研究为基础,结合国内专家的临床诊疗经验,在软骨发育不全的致病机制、临床表现、......
[期刊论文] 作者：北京协和医院罕见病多学科协作组,张抒扬,张波,刘鑫,尚俊美,
来源：协和医学杂志 年份：2021
肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma,ACC)是发生于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤,手术为其首选治疗方式。对于无法手术切除、肿瘤已发生转移或术后有病灶残留的患者,药物治疗和放疗可作为辅助治疗方式。米托坦是美国食品药品监督管理局和欧洲药品管理局批准的适......
[期刊论文] 作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组,中华医学会儿科学分会血液学组,中华医学会医学遗传学分会,中国罕见病联盟,
来源：中华儿科杂志 年份：2021
戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致的一种肝、脾、骨骼、肺、脑等多器官受累的疾病，儿童患者大多症状较重，早期诊治对提高疗效、改善预后尤为关键。中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医......
[期刊论文] 作者：黄慧,黄红霞,
来源：中国石化 年份：2021
在江汉油田盐化工食用盐包装现场看到,一个机器人正在灵活地使用机械臂,将流水线上传递来的袋装食用盐一一抓取,整齐地码放在托盘内,等待运走。“这是江汉盐化工新引进的码包...
[期刊论文] 作者：黄扬,黄莹,
来源：大众科技 年份：2021
随着科学技术的快速发展,基于共同利益和客观需要,科研机构与高校走联合发展之路,协同培养研究生,达到互惠共赢的目的。通过对桂林理工大学风景园林专业研究生调查研究发现,...
[期刊论文] 作者：黄大兵,黄琼,
来源：中国纤检 年份：2021
随着我国近年来经济社会的快速发展,人们的生活水平也日益提高,物质水平的提升促使人们生活方式的改变,外出旅游、出差带动了酒店行业的快速发展。因此酒店使用的纺织品质量...
[期刊论文] 作者：黄铮,黄斌,
来源：语文教学之友 年份：2021
拟站在生命美育的高度对《长歌行》的主题意蕴进行创造性解读,发现其中包含着"向上"与"行乐"这看似矛盾却又统一于人生苦短这一终极性悲剧的丰富意涵。这种阅读方法有助于学...
[期刊论文] 作者：黄慧,黄亮,
来源：中国石化 年份：2021
1月6日,在集团公司2021年HSSE工作视频会议上,一批企业被授予2020年中国石化绿色企业称号,江汉油田榜上有名。近年来,江汉油田按照集团公司工作部署,全力推进绿色企业创建,20...
[期刊论文] 作者：黄华明,黄坚,
来源：内燃机与配件 年份：2021
发动机作为汽车装配的核心部件,对汽车质量起着决定性的作用。目前在发动机装配过程中仍然存在一定的问题,例如错装漏装等,这些问题的出现不仅给汽车公司带来一系列不利的影...
[期刊论文] 作者：黄征,黄衛,
来源：书法研究 年份：2021
本文對南京金陵博物館所藏A57號即日本東京藤井有鄰館舊藏158號《佛説天皇梵摩經》卷第五做了多方面的考證辨析,認爲該卷爲敦煌莫高窟藏經洞出土的真品,之所以是吐蕃占領時期...
[期刊论文] 作者：黄滨 黄贞,
来源：中华手工 年份：2021
摘 要： 高职院校学前教育专业，是以为社会培养掌握系统化专业知识以及专业技能、同时具备良好职业道德的学前教育职业教师为目的的教育机构。对于高职高专院校学前教育专业的美术教师而言，不断思考和探索如何加强学前教育专业美术课程的建设和改革，是对我国学前教......
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