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先天性脂肪代谢异常(肉毒碱棕榈酰基转移酶1(CPT-1)缺乏)合并糖尿病例摘要
CPT-1是长链脂肪酸有胞浆转移到线粒体氧化功能的关键限速酶,缺乏可表现为低酮症性低血糖,肝糖输出减少、外周葡萄糖利用增加,甚至成......
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先天性脂肪代谢异常
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